Malformazione della cerniera cranio cervicale

 

Le malformazioni della cerniera cranio cervicale, sono malformazioni molto frequenti, possono essere casi isolati oppure come nella maggiore parte dei casi associate a sindromi sistemiche multiorgano, di solito sono asintomatiche, ma talvolta possono dare una instabilità da biomeccanica, le più importanti tra queste malformazioni sono:

-ASSIMILAZIONE DELL'ATLANTE ALL'OCCIPITE:
questa malformazione ha una frequenza bassa pari al 0,25% della popolazione, può essere isolata o in associazione ad altre malformazioni, la fusione dell'atlante con l'osso occipitale da luogo a sintomi di mielopatia cervicale, puo inolttre essere responsabile dell'instabilità di c1-c2

-ANOMALIE DELL'ATALANTE:
questa malformazione è associata nella maggiore parte dei casi all'impronta basilare, tali anomalie possono essere con aplasia , ipoplasia,o schisi dell'arco posteriore
l'aplasia è il mancato sviluppo dell'arco posteriore
l'ipoplasia è l'incompleto o ridotto sviluppo dell'arco pesteriore
la schisi è la fissurazione cioè la divisione dell'arco posteriore
Questo tipo di malformazione può determinare mielopatia.

-IMPRESSIONE BASILARE o INVAGINAZIONE BASILARE:
questa malformazione è caratterizzata, da una posizione alta del dente dell'epistrofeo, che causa una riduzione del calibro del forame occipitale, il midollo allungato e il midollo cervicale possono essere compressi.

La malformazione è di due tipi:
-impressione basilare semplice
-impressione basilare associata a dislocazione attlante-assiale

Questo tipo di malformazione è primaria e congenita puo essere associata alla malformazione di chiari, alla siringomielia e alla siringobulbia.
Spesso questi pazienti hanno il collo corto,la sintomatologia dei pazienti è determinata da:
cervicalgia,cefalea da sforzo, oppure veri e propri sintomi neurologici come i sintomi cerebellari da instabilità biomeccanica, inoltre sono presenti segni di compromissione del bulbo con paralisi dei nervi bassi, segni piramidali o alterazioni della dinamica liquorale con idrocefali ostruttivo, le impronta basilare può essere di diverse entità.

-ANOMALIE DI C2:
queste malformazioni possono essere responsabili dell'instabilità di c1-c2 determinando mielopatia, anche in questo caso possono essere presenti, aplasie, ipoplasie o schisi dell'arco di c2

-OS ODONTOIDEUM:
l'os odntoideum è una malformazione determinata dal completo distacco dalla base di c2 di un pezzetto del dente dell'epistrofeo.

-PLATIBASIA:
la platibasia è l'aumento dell'angolo basale, l'angolo basale è un angolo che si traccia tra la linea che unisce il naseon e il centro della sella turcica e tra il centro della sella turcica con il profilo anteriore del forame magno.
Questo angolo in condizioni normali ha un range compreso tra 110°-135° ,l'aumento di quest'angolo determina la platibasia, questo tipo di malformazione è solitamente associata a malformazioni congenite, e spesso è associata alla impronta basilare.

Testo scritto da pazienti e non da personale medico