Glossario della Malformazione di Chiari

Testo scritto da pazienti e non da personale medico

 

ARNOLD - CHIARI:
sono due patologi:Prof.Juilius Arnold, nato a Zurigo che descrissela malformazione in un bambino morto dopo la nascita,pubblico un articolo intitolato Mylocyste nel 1894, il Prof.Hans Chiari, invece descrisse per primola malformazione esattamente tre anni prima in una giovane donna, classificòla patologia in tipo I-II-II-IV, nel 1907 due giovani studenti  per ingraziarsi il Prof.Arnold deciso di attribuire anche a lui la scoperta della patologia coniando il termine malformazione di Arnold-Chiari, adesso sappiamo che in realtà la scoperta della patologia è attribiubile solo al Prof.Chairi e infatti in tutto il mondo si chiama solo malformazione di Chiari.

APLASIA:
Aplasia (agenesia): congeniti assenza o arresto di sviluppo di un tessuto o organo.

APNEA:
L'apnea è l'assenza di respirazione  esterna o una pausa della respirazione superiore ai 15 secondi.

APNEA NOTTURNA:
L'apnea notturna è un problema più serio ed è caratterizzato da un russare in modo molto rumoroso con attacchi di soffocamento. Succede talvolta che si blocchino, per un tempo limitato, le vie aeree, perché il palato molle viene risucchiato durante l'inspirazione e questo evento interrompe la normale respirazione creando nel soggetto addormentato la sensazione di soffocare. La persona si sveglia di soprassalto, ansimando e boccheggiando per la mancanza di aria. L'apnea ostruttiva del sonno è un fenomeno che dura pochi secondi, ma può ripetersi anche 1000 volte per notte causando un grande disagio al dormiente, che non riposa a sufficienza. Nei casi più gravi di apnea notturna il sonno del soggetto è così compromesso, il riposo così scarso che la persona che ne soffre non riesce a vivere le mansioni diurne ed è impedita nel lavoro. Guidare in queste condizioni di stanchezza e di stress, per esempio, può essere molto pericoloso e a volte anche fatale. L'umore della persona che soffre di questo disturbo è instabile, inoltre il soggetto, sempre affaticato, spesso dimostra uno scarso interesse sessuale. Nei casi gravi di apnea il sonno REM è ridotto, il sonno profondo è insufficiente, l'apporto di ossigeno al cervello è scarso e tutto ciò può creare anche disturbi a livello intellettuale. Quando si ostruiscono le vie respiratorie e si verifica l'apnea, la carenza di ossigeno conseguente stimola il cervello che invia segnali di pericolo ai muscoli che riprendono la normale attività. Il problema è più grave se l'apnea si manifesta nella fase di sonno REM, perché la paralisi muscolare che si verifica in questo momento trova il corpo più rilassato e il suo tempo di reazione alla scarsa ossigenazione è più lento. L'apnea notturna fortunatamente interessa maggiormente il sonno leggero e raramente colpisce durante il sonno REM. Quando ad alcune forme morbose, come l'ipertensione o alcune cardiopatie, si associa l'apnea in forma grave il problema può diventare importante, perché durante la notte possono verificarsi, di conseguenza al blocco respiratorio, anche crisi cardiache. Grave è l'apnea notturna anche per i soggetti che soffrono di asma o di altre patologie dell'apparato respiratorio.
Non esistono farmaci capaci di curare il russamento, ma alcune regole di vita possono certamente limitare e migliorare il problema. Praticare attività fisica, non bere troppo alcol, fumare poco o non fumare affatto, mantenere un giusto peso , evitare l'uso di sedativi e di sonniferi sono regole ci aiutano ad affrontare il problema. Riuscire a dormire sul fianco e ad evitare la posizione supina, che facilita lo scivolamento della lingua verso la gola e il blocco del flusso dell'aria, certamente migliora il russamento. Esistono alcuni rimedi esterni che aiutano a limitare questo disturbo: i cerotti e le pinze nasali migliorano l'ossigenazione ed hanno una certa efficacia.
Oggi è possibile sottoporsi ad un intervento chirurgico per smettere di russare che consiste nel cauterizzare il palato molle, che, diventando più rigido, non si rilassa durante il sonno. Certamente questa è una soluzione drastica, ma molto utile nei casi gravi di apnea notturna.

ARACNOIDE:
L’intermedia delle membrane (meningi) che avvolgono l’encefalo  e il midollo spinale  (le altre membrane sono denominate rispettivamente pia madre e dura madre). L’aracnoide è una membrana  sottile, trasparente, situata internamente alla dura madre e separata da essa da uno spazio virtuale, praticamente inesistente, detto spazio sottodurale. Con la sua faccia  interna l’aracnoide riveste la pia madre.L' aracnoide è così detta perché, come una tela di ragno, passa a ponte  sopra i solchi e le scissure presenti sulla superficie dell’encefalo, senza penetrarvi. Tra aracnoide e pia madre (la più interna delle meningi) rimane così delimitato uno spazio (spazio subaracnoideo) formato da lacune (dette cisterne) tra loro comunicanti  nello spazio subaracnoideo circola il liquido cefalorachidiano e decorrono i grossi vasi destinati all’irrorazione dell’encefalo.L’aracnoide può essere sede di svariati processi patologici: emorragie, infiammazioni, tumori.

ASINTOMATICO:
sprovvisto di sintomi. Alcune malattie possono essere inizialmente asintomatiche, perché il processo patologico richiede molto tempo prima che possa manifestarsi.

ATROFIA:
L’atrofia muscolare è una diminuzione o perdita di tessuto muscolare. Ci sono due tipi di atrofia muscolare: l’atrofia da disuso che si verifica per una mancanza di esercizio fisico (ad esempio in persone con vita sedentaria o condizioni mediche che limitano il movimento). Questo tipo di atrofia può essere invertito con un vigoroso esercizio o una migliore nutrizione. Il secondo tipo di atrofia muscolare è il più grave, e si chiama atrofia neurogena. Essa si verifica quando vi è un infortunio o una malattia nervosa. Questo tipo di atrofia muscolare tende a verificarsi più in profondità rispetto a quella da disuso.

ATLANTE:
atlante (C1) è la prima vertebra cervicale  della colonna vertebrale. Il suo nome richiama l'Atlante mitologico, perché è il supporto della testa,  paragonabile ad un globo.
L'atlante, assieme all'epistrofeo, forma l'articolazione che connette il cranio  alla colonna vertebrale. Atlante ed epistrofeo sono adattati per permettere un maggior grado di mobilità rispetto a quello delle altre vertebre.
La maggiore peculiarità dell'atlante è l'assenza del corpo vertebrale, dovuta al fatto che esso si è fuso con quello della vertebra successiva (l'epistrofeo). Un'altra particolarità è l'assenza del processo spinoso: l'atlante infatti ha forma di anello, formato da un arco posteriore ed uno anteriore.
Arco posteriore:
L'arco posteriore costituisce circa due quinti della circonferenza completa; termina dietro al tubercolo posteriore, che rappresenta il residuo del processo spinoso e fornisce l'inserzione ai muscoli retti minori posteriori del capo. Le ridotte dimensioni dell'abbozzo del processo spinoso impediscono le interferenze nei movimenti relativi tra atlante e cranio. La parte posteriore dell'arco presenta sopra e dietro un margine tondeggiante per l'unione della membrana atlo-occipitale posteriore, mentre immediatamente dietro a ciascun processo articolare superiore si trova un canale (il sulcus arteriae vertebralis), a volte trasformato in un forame da un leggero spigolo osseo che forma un arco dietro il termine posteriore del processo articolare superiore.
Questa scanalatura rappresenta la tacca vertebrale superiore, ed è adibita al passaggio dell'arteria vertebrale, che, dopo essere risalita attraverso il foramen nel processo traverso, si avvolge attorno alla massa laterale in direzione arretrata e mediana; la scanalatura ospita anche il nervo suboccipitale  (il primo nervo spinale). In una comune variante anatomica l'arteria vertebrale  passa attraverso un forame arcuato.
L'arco anteriore L'arco anteriore costituisce circa i due quinti dell'anello: la sua superficie anteriore è convessa e presenta al centro il tubercolo anteriore, su cui si inseriscono i muscoli lunghi del collo; anteriormente è convesso e presenta una faccetta articolare liscia (fovea dentis), rotonda o ovale, per l'articolazione con il dente dell'epistrofeo. I margini superiore e inferiore danno attacco rispettivamente alla membrana atlanto-occipitale anteriore e al legamento longitudinale anteriore.La sua parte orientabile esternamente viene chiamata vallata e internamente plumbea aborigena

ASSIMILAZIONE DELL’ATLANTE (Malformazione della cerniera cranio-cervicale)
questa malformazione ha una frequenza bassa pari al 0,25% della popolazione, può essere isolata o in associazione ad altre malformazioni, la fusione dell'atlante con l'osso occipitale da luogo a sintomi di mielopatia cervicale, puo inolttre essere responsabile dell'instabilità di c1-c2

ANOMALIA DELL’ATLANTE:
questa malformazione è associata nella maggiore parte dei casi all'impronta basilare, tali anomalie possono essere con aplasia , ipoplasia,o schisi dell'arco posteriore
l'aplasia è il mancato sviluppo dell'arco posteriore
l'ipoplasia è l'incompleto o ridotto sviluppo dell'arco pesteriore
la schisi è la fissurazione cioè la divisione dell'arco posteriore
Questo tipo di malformazione può determinare mielopatia.

BULBO:
Il bulbo fa parte del tronco encefalico. Confina inferiormente con il midollo spinale tramite solco bulbo-midollare e superiormente con il ponte di Varolio tramite il solco bulbo-pontino.
Dal bulbo emergono, grazie ai rispettivi nuclei, i nervi cranici. A livello delle decussazioni delle piramidi avviene l'incrocio dei fasci nervosi motori (fibre piramidali).
Il bulbo, che fa da tramite tra midollo e ponte, è leggermente più spesso del midollo e misura circa 3-4 cm. In posizione antero-laterale presenta due ingrossamenti, chiamati olive bulbari, nel mezzo delle quali ci sono altri ingrossamenti chiamati piramidi.
Nelle piramidi i fasci efferenti della via cortico-spianale decussano portandosi nell'antimero opposto.
Dal bulbo emergono alcuni nervi encefalici, precisamente il nervo accessorio (XI), ipoglosso (XII) vago (X) e glossofaringeo (IX). Tra bulbo e ponte emergono i nervi cranici cocleare (VIII) e faciale (VII).

CERVELLETTO:
Porzione dell'encefalo posta tra il midollo allungato e il cervello (dal quale è superiormente separato dal tentorio, espansione della dura madre) e situata nella parte postero-inferiore della cavità cranica. È diviso in due emisferi, detti emisferi cerebellari (indicati col termine di neocerebello), collegati al cosiddetto verme, che insieme ai flocculi costituisce il paleocerebello. Esternamente è percorso da solchi longitudinali, all'incirca fra loro paralleli (solchi di I e di II ordine), che lo dividono in lobuli e lamelle. È collegato al mesencefalo dai peduncoli cerebellari superiori, al ponte di Varolio dai peduncoli cerebellari medi, al midollo allungato dai peduncoli cerebellari inferiori. La corteccia cerebellare, formata da sostanza grigia, è costituita da tre strati: l'esterno o molecolare, l'intermedio o delle cellule del Purkinje e l'interno o granulare, costituito da piccoli neuroni. Entro la corteccia si ramifica la sostanza bianca (albero della vita) in cui si trovano nuclei di sostanza grigia. Il cervelletto è organo di ricezione di impulsi sensitivi propriocettivi provenienti dai muscoli e dai tendini ed esterocettivi (tattili, ascustici, visivi); influenza i nervi motori e i centri associativi encefalici, modificando la loro soglia di eccitabilità. Il cervelletto venne perciò definito il grande modulatore della funzione nervosa. Influisce sul tono muscolare, anche dei muscoli che garantiscono la posizione eretta, e quindi sul tono posturale, sui movimenti riflessi e sui movimenti volontari.

CERVICALE:
La sindrome cervicale è la denominazione di un concetto riassuntivo di una moltitudine di sintomi patologici e di stati dolorosi diversi, che interessano la colonna vertebrale cervicale e le strutture nervose, legamentose, muscolari e vascolari che sono ad essa connesse.
Colonna vertebrale cervicale:
Il tratto cervicale è la parte più mobile della colonna vertebrale e per certi aspetti anche la più delicata. Oltre a sostenere, stabilizzare e rendere mobile il cranio, infatti, protegge le strutture che passano attraverso di esso, come il midollo spinale, le radici nervose e l'arteria vertebrale. Basti pensare che serie lesioni di questo tratto comportano tetraplegia (paralisi dei quattro arti) e, se la lesione avviene a livello di C1-C2, la morte dell'individuo. La colonna cervicale presenta una curvatura di circa 36° a convessità anteriore - detta lordosi - che varia in relazione alle modificazioni delle altre curve rachidee ed in genere si fa più marcata nelle persone anziane.
Il rachide cervicale è costituito da sette vertebre, distinguibili - sulla base di alcune peculiarità anatomiche - in una regione superiore (C1-C2) ed in una inferiore (C3-C7); per questo motivo il primo tratto della colonna vertebrale viene didatticamente suddiviso in rachide cervicale superiore e rachide cervicale inferiore.

CERVICALGIA:
La cervicalgia, o cervicale, è il dolore che si sente al livello del collo; le cause dei dolori cervicali sono diverse e difatti le cervicalgie possono essere dovute ad alterazioni muscolari dovute ad esempio a freddo, fatica, tensioni ecc.
Più specificatamente le cause della cervicalgia possono essere:
lavoro sedentario in luogo freddo;
lavoro in ambienti in cui si passa dal caldo al freddo;
essere sottoposti a correnti d'aria da sudati;
postura scorretta (chiusura del collo con le spalle dovuta anche a tensione psicologica).
L'area del collo è poco estesa ma vi fanno parte numerosi tessuti aventi sensibilità dolorifica, per cui basta uno sforzo esagerato, brusco o prolungato per provocare dolore e favorire l'insorgenza di micro-lesioni.
La causa del dolore in tale sede può essere dovuta a irritazione, trauma, infiammazione o da fattori degenerativi.
Tendenzialmente, i movimenti del collo (i movimenti di flesso-tensione) tendono a sovraccaricare la zona cervicale bassa e perciò il dolore si manifesta nella zona delle spalle, mentre differentemente, quando si resta davanti al PC o alla TV per tempi prolungati si tende a sovraccaricare la zona cervicale alta che provoca facilmente mal di testa.

CISTERNA MAGNA:
Uno spazio subaracnoideo, compreso tra aracnoide e pia madre, ripieno di
liquido cefalorachidiano, collocato nella parte posteriore del cranio, alla
base dell'encefalo, nella fossa cranica posteriore, sotto e dietro il
cervelletto, (limitato in avanti dalla faccia dorsale del bulbo, in alto
dalla parte  inferiore del verme,  lateralmente dalle amigdale cerebellari e
posteriormente dall'aracnoide).
Aracnoide e pia  madre sono due delle 3 membrane di origine connettivale che rivestono e proteggono encefalo e midollo spinale, le meningi, e che
unitamente al liquor proteggono, isolano e nutrono il  sistema nervoso
centrale. Tra aracnoide e pia madre è contenuto il liquor, e lo spazio
subaracnoideo assume forme e dimensioni varie formando cisterne, fessure e ventricoli. E' un po' come se all'interno dell'encefalo vi fosse una sorta di acquedotto, con cisterne, forami, spazi di secrezione e assorbimento, in stretto equilibrio di pressione e di quantità di liquido contenuto con le funzioni trofiche e protettive a cui è preposto. LaCisterna Magna fa parte di questo sistema.
La Cisterna Magna è importante perché in essa si raccoglie la maggior parte del liquor che fluisce dai ventricoli nel suo movimento verso il canale spinale e attorno alla superficie del cervello. Un ingorgo della Cisterna Magna, come ad esempio nella malformazione Chiari 1, può bloccare il normale flusso del liquor.

CIFOSI:
La cifosi è una curva della colonna vertebrale che provoca un incurvamento della schiena. Essa può portare ad una gobba o ad una postura pendente verso il basso.

CAUSE: La cifosi è una deformità della colonna vertebrale. Essa può essere causata da:

  • Malattia degenerativa (come l’artrite);
  • Problemi di sviluppo;
  • Trauma.

La cifosi può verificarsi a qualsiasi età, anche se è raro che sia presente al momento della nascita. Nell’adolescenza la cifosi, conosciuta anche come la malattia di Scheuermann, è causata dalla curvatura di varie ossa della colonna vertebrale (vertebre). La causa di questa malattia è sconosciuta.
Le cifosi o cifoscoliosi sono spesso associate a patologie quali l'atassia spastica (patologia legata a lesioni cerebellari o delle vie cerebellari, cervelletto). In tali casi la compressione progressiva cui è sottoposta la gabbia toracica va a comprometterne gli organi interni come il cuore ed i polmoni.

CINE RISONANZA o STUDIO DELLA DINAMICA LIQUORALE:
Una speciale sequenza di campi magnetici  che il tecnico che esegue l’esame compie per  esaminare la circolazione del liquor nella fossa cranica posteriore e nel midollo spinale, si esegue come una normale RMN

CLIVUS-CORTO:
E’ una condizione patologica dell’osso triangolare di fronte al tronco cerebrale che  è chiamato clivus, a volte nei pazienti affetti da malformazione di chiari e/o con malformazione della cerniera-cranio cervicale in associazione può risultare corto.

COLONNA VERTEBRALE:
(O spina dorsale o rachide), porzione dello scheletro che costituisce l’asse di sostegno del tronco. È formata da una serie di strutture ossee sovrapposte, le vertebre, che si articolano fra di loro. Tra i corpi vertebrali è interposto un disco cartilagineo intervertebrale.Nell’embrione le vertebre sono ammassi di cellule mesenchimali che circondano la corda dorsale e il tubo neurale  in seguito, attraverso una fase cartilaginea si giunge alla formazione del tessuto osseo. La c. vertebrale è composta da 33 (a volte 34) vertebre  essa è situata nel piano mediano del corpo, vicino alla superficie dorsale del tronco  la sua compattezza è assicurata da numerosi legamenti oltre che dalle articolazioni tra vertebra e vertebra. Nella c. vertebrale sono distinguibili cinque regioni, ciascuna con particolarità anatomiche proprie: la regione cervicale è formata da 7 vertebre, di cui le prime due risultano particolarmente differenziate per consentire i movimenti della testa e sono dette atlante ed epistrofeo,  la regione dorsale comprende 12 vertebre, articolate con le coste, la regione lombare e la regione sacrale con 5 vertebre ciascuna  la regione coccigea con 4 o 5 vertebre, che corrispondono alle vertebre caudali di altri mammiferi. Benché la c. vertebrale abbia una direzione verticale non è per questo rettilinea, ma presenta delle curvature in senso anteroposteriore. Partendo dall’alto abbiamo: nel rachide cervicale una curvatura a convessità anteriore (questo atteggiamento viene definito lordosi) che gradualmente viene sostituita da una curva nel tratto dorsale a convessità posteriore (questo atteggiamento viene detto cifosi), la quale poi trapassa in una nuova curva a convessità anteriore o lordosi a sede lombare.A livello dell’articolazione con il bacino si ha una flessione in avanti con la concavità finale sacrococcigea. Il motivo ultimo di queste curvature risiede nella necessità di mantenere nella stazione eretta un appiombo perfetto, anche in relazione al peso dei visceri, specie addominali, che tendono a cadere in avanti. Del resto alla nascita esiste una grande curva a convessità posteriore, cioè la colonna è atteggiata in cifosi, che poi si modifica in base alla stazione eretta ed alla possibilità di movimento.Può infine presentare curvature sul piano frontale, dette scoliosi.La sovrapposizione di una vertebra all’altra fa sì che i fori vertebrali, compresi tra la parte anteriore (corpo) e quella posteriore (arco) di ogni vertebra, vengano a costituire un canale (canale midollare) che comunica in alto con la cavità cranica attraverso il foro occipitale, e termina a livello dell’osso sacro. Esso presenta delle svasature, in quanto è più largo nei tratti maggiormente sottoposti a movimenti, e accoglie il midollo spinale. Sui due lati il canale midollare si apre in corrispondenza dei fori intervertebrali, attraverso i quali passano i nervi spinali e i corrispondenti vasi sanguigni. Visto nel suo insieme il rachide presenta nella parte posteriore la cresta vertebrale, data dal sovrapporsi delle apofisi spinose, e ai due lati di essa le docce vertebrali. Anteriormente si nota la serie dei corpi vertebrali intercalati dai dischi intervertebrali. Le zone di maggiore movimento sono la parte cervicale a livello delle ultime cervicali e la parte lombare a livello delle ultime dorsali-prime lombari. Il rachide cervicale è più mobile rispetto al rachide lombare, mentre il tratto dorsale si può considerare pressoché immobile. Proprio grazie alle due cerniere, cervicale e lombare, possono essere eseguiti ampi movimenti di flessione, estensione, inclinazione da un lato e dall’altro, flessione ecc.Vari muscoli trovano inserzione sul rachide: i muscoli che, inserendosi in particolare ai processi spinosi, si portano alla cintura scapolare e all’omero costituiscono lo strato muscolare più superficiale  essi sono il trapezio, il grande dorsale, il romboideo e l’elevatore della CONGENITA:
Durante il ciclo di sviluppo dell’essere in formazione, in fase di replicazione cellulare, nelle cellule somatiche come nei gameti, possono verificarsi errori da cui derivano cellule non vitali con un corredo cromosomico anomalo ora per numero ora per struttura  nella gran maggioranza dei casi questi errori portano alla formazione di un essere gravemente malformato, non vitale, cosicché la gravidanza si conclude, più o meno precocemente, con un aborto spontaneo  non di rado, tuttavia, l’embrione si sviluppa ugualmente e si arriva alla nascita di un bimbo malformato.A causa della spontanea interruzione della gravidanza è raro assistere alla nascita di un neonato gravemente malformato, mentre tutt’altro che raro è il riscontro di malformazioni meno gravi come  per esempio la  malformazione di Chiari.

DIPLOPIA:
Visione simultanea di due immagini dello stesso oggetto, sia con un solo occhio che con ambedue. Può derivare da strabismo , da anomalie dell'apparato oculomotore o da alterazioni del globo oculare

DISESTESIA:
La disestesia consiste in “strane” ed “anormali” sensazioni, fastidiose o francamente dolorose. In realtà, molti pazienti non definiscono come dolorose le percezioni disestesiche ma semplicemente come “strane” e “fastidiose”: i pazienti che hanno la capacità di riferisrsi a paragoni astratti, le definiscono come “vetri sotto pelle”, “punture multiple”, “stiramenti”, gli altri le reriferiscono come “sensazioni sgradevoli non definibili a parole” e questi ultimi sono quelli che, per comunicare un concetto che non sono in grado di astrarre, assimilano le disestesie al dolore. In ogni caso, la maggior parte dei pazienti, riconoscendole come “anormali”, affermano che si tratta di sensazioni mai sperimentate in precedenza. Non si confondano la disestesia con l’allodinia e non si usino come sinonimi i due termini. In realtà, quando si sfiora la cute allodinica si produce un dolore con carattere disestesico ma l’allodinia è la distorsione sensitiva prodotta da uno stimolo normalmente non doloroso mentre la disestesia è un’esperienza soggettiva spontanea o provocata.

DISFAGIA:
La disfagia è un disturbo della deglutizione causato da varie menomazioni neurologiche e/o strutturali. Può essere il risultato di traumi a livello di capo e collo, incidenti cerebrovascolari, malattie degenerative neuromuscolari, cancro alla testa o al collo, demenza e encefalopatie. 
Nella maggior parte dei casi la disfagia interessa alterazioni  della cavità orale, della faringe, dell’esofago, o dello sfintere gastroesofageo 
La disfagia, o difficoltà di deglutizione, può causare l’ingresso di cibo nelle vie aeree, determinando tosse, soffocamento, problemi polmonari, aspirazione, nutrizione e idratazione inadeguate con  conseguente perdita di peso, difficoltà nella crescita, polmonite e morte. 

DURA MADRE:
Dura madre. (o pachimeninge), la più esterna e la più spessa delle tre meningi che avvolgono il cervello e il midollo spinale. È una membrana di tessuto fibroso con fibre elastiche, rivestita sulla faccia interna da endotelio. La parte cranica ricopre interamente il tavolato interno del cranio, avvolge l'encefalo e si prolunga fra cervello e cervelletto (tentorio), tra i due emisferi cerebrali (grande falce), tra i due emisferi cerebellari (piccola falce), e costituisce un setto teso sopra la sella turcica (tenda dell'ipofisi). La parte spinale comincia a livello del forame occipitale, si prolunga per tutto il canale vertebrale e termina a forma di cono a livello della seconda vertebra sacrale. Nello spessore della dura madre encefalica sono presenti alcuni canali, i seni della dura madre, in cui circola sangue venoso.

ECTOPIA:
L'ectopia (dal greco ἔκτοπος éktopos: che è fuori ek- di posto tópos) è la disposizione di un organo del corpo nel punto sbagliato.
Malformazione congenita determinata da un’anomalia che ha luogo nel corso dello sviluppo embrionale e che comporta lo sviluppo di un organo, o di una sua parte, o di un tessuto, in una sede che non gli è propria.

ECTOPIA TONSILLARE:
costituisco uno spostamento (ectopia) delle tonsille cerebellari verso il basso, che si impegnano nel forame magno e occupano la parte più alta del canale rachideo. Si distinguono diversi gradi di ectopia tonsillare, nelle forme più gravi concomita lo spostamento verso il basso anche del verme cerebellare e del quarto ventricolo.

ERNIAZIONE:
Anormale protusione o sporgenza di tessuto ,nel nostro caso parliamo di ernizione delle tonsille cerebellari, le tonsille cerebellari erniano inferiormente tramite il forame occipitale, oltrepassando una linea immaginaria tra la porzione inferiore del clivus (basion) e il bordo posteriore del forame magno (linea di McRae).
L’entità dell’erniazione tonsillare è variabile. Le tonsille possono localizzarsi subito inferiormente al forame occipitale, possono raggiungere l’arco posteriore della prima vertebrale cervicale o raggiungere l’arco posteriore della seconda vertebra cervicale.

EPISTROFEO:
Seconda vertebra cervicale. La sua principale particolarità morfologica consiste nella presenza, sulla faccia superiore del corpo vertebrale, di una sporgenza verticale a forma di perno cilindroide (dente dell’e.) attorno al quale ruota la prima vertebra cervicale o atlante.
Infatti nonostante presenti  le caratteristiche  generali delle vertebre cervicali  si presenta però  modificata soprattutto nella faccia superiore del corpo in cui si osserva il processo odontoideo o dente che si connette al corpo vertebrale con una larga base cui segue un collo ristretto e quindi un corpo voluminoso che termina con un apice smusso.
Il corpo del dente è appiattito dall’avanti in dietro e presenta, sulle sue superfici anteriore e posteriore, due faccette articolari di cui quella anteriore si articola con l’arco anteriore dell’atlante mentre su quella posteriore scorre il legamento trasverso dell’atlante.
La faccia inferiore del corpo presenta, sul suo margine anteriore, un rilievo sporgente, di forma triangolare, che si dirige in basso e in avanti.
Ai lati del processo odontoideo si trovano le faccette articolari superiori inclinate lateralmente e in basso.
Manca sulla faccia superiore un’incisura vertebrale superiore; si trova, comunque, dietro la faccetta articolare superiore, un solco per il 2° nervo spinale.

FAMILIARITA’:
 Per familiarità in medicina si intende la trasmissione di determinate caratteristiche o proprietà tra individui di una stessa famiglia.
Si tratta di un concetto più ampio di ereditarietà genetica, dovendosi considerare fattori anche di natura psicologica, comportamentale e socio-culturale. All'interno della famiglia si condividono ad esempio delle abitudini le quali possono avere un influsso sulla salute dei componenti, anche se giunti all'interno del nucleo familiare per adozione, quindi senza legame genetico significativo.

FIBRE NERVOSE:
L’assone e le guaine mieliniche, non sempre presenti, costituiscono la fibra nervosa. In base al loro diametro, alla presenza o meno delle guaine mieliniche e alla loro localizzazione, le fibre nervose si possono suddividere in:Fibre A, mieliniche, da 1 a 22 micron di diametro, motrici e sensoriali somatiche. Si suddividono in a, b, g, d con diametro decrescente.Fibre B, mieliniche, con diametro inferiore a 3 micron, corrispondenti principalmente a fibre sensitive viscerali, simpatiche e parasimpatiche.Fibre C, amieliniche, con diametro da 0,3 a 1,3 micron, corrispondenti a fibre postgangliari del sistema nervoso autonomo e a più della metà delle fibre sensoriali. Si suddividono in C r.d.(delle radici dorsali) e CS (del simpatico).Altre schematizzazioni utilizzano I-II-III-IV con riferimento al gruppo A di cui sopra (Aa = I, Ab-g = II, Ad = III). Le fibre IV corrispondono al gruppo C. Le B non hanno corrispettivo. Normalmente si utilizza una terminologia in numeri romani quando ci si riferisce a fibre delle radici posteriori e con lettere greche quando ci si riferisce a fibre delle radici anteriori

FOLLOW-UP:
Follow-up: espressione inglese che significa "controllo del paziente esteso nel tempo
Dopo il completamento di un trattamento nel nostro caso chirurgico  sono necessarie delle visite periodiche di controllo del paziente per verificare un'eventuale recidiva della malattia.

FORAME MAGNO:
Il foro occipitale o forame magno è un foro che si apre nella superficie inferiore dell'osso occipitale alla base della scatola cranica e che mette in comunicazione la cavità cranica con il canale vertebrale.
Dal foro occipitale fuoriesce il midollo allungato per estendersi nel canale vertebrale e per svilupparsi in midollo spinale. Trovano inoltre passaggio le arterie vertebrali e le arterie spinali anteriore e posteriore

FOSSA CRANICA POSTERIORE:
La fossa cranica posteriore è la più ampia e profonda delle tre fosse craniche e contiene le strutture e le vie nervose che regolano la coscienza, le funzioni vitali, le attività motorie, la percezione degli stimoli sensoriali e i centri per il controllo dell’equilibrio e della deambulazione. Il cervelletto, il tronco encefalico, il circolo vertebro-basilare sono contenuti nella fossa cranica posteriore. Inoltre i nervi cranici dal III al XII hanno almeno una porzione che decorre nella fossa cranica posteriore.

GIUNZIONE CRANIO CERVICALE:
Il termine giunzione cranio-vertebrale indica il complesso anatomo-funzionale costituito
dall’osso occipitale e dalle prime due vertebre cervicali (C1 o atlante, e C2 o epistrofeo) . Queste strutture ossee si articolano tra loro e costituiscono il passaggio tra cranio e rachide cervicale che circonda il bulbo, la giunzione cervico-midollare e la porzione superiore del midollo spinale. Anomalie ossee a questo livello possono determinare una compressione nervosa, un’alterazione della dinamica liquorale o una compromissione vascolare. L’atlante presenta un arco anteriore ed un arco posteriore e si articola  superiormente con l’osso occipitale ed inferiormente con l’epistrofeo. L’epistrofeo presenta un rilievo osseo cilindrico definito dente dell’epistrofeo o processo odontoide che a sua volta si articola con l’arco anteriore dell’atlante. Il processo odontoide costituisce l’asse attorno a cui ruota l’atlante nei movimenti di rotazione della testa. Un sistema ligamentoso complesso permette la stabilità delle vertebre della giunzione cranio-vertebrale durante i movimenti della testa e del collo. In caso di anomalie congenite delle ossa e dei legamenti della giunzione cranio-vertebrale si realizzano svariati quadri patologici che costituiscono le malformazioni della giunzione cranio-vertebrale.

IDROCEFALO:
http://www.arnold-chiari.it/testo_idrocefalo.html

IMPRESSIONE BASILARE o INVAGINAZIONE BASILARE:
E’ una delle malformazioni della cerniera cranio cervicale,è caratterizzata, da una posizione alta del dente dell'epistrofeo, che causa una riduzione del calibro del forame occipitale, il midollo allungato e il midollo cervicale possono essere compressi.
La malformazione è di due tipi:
-impressione basilare semplice
-impressione basilare associata a dislocazione attlante-assiale
Questo tipo di malformazione è primaria e congenita puo essere associata alla malformazione di chiari, alla siringomielia e alla siringobulbia.
Spesso questi pazienti hanno il collo corto,la sintomatologia dei pazienti è determinata da:
cervicalgia,cefalea da sforzo, oppure veri e propri sintomi neurologici come i sintomi cerebellari da instabilità biomeccanica, inoltre sono presenti segni di compromissione del bulbo con paralisi dei nervi bassi, segni piramidali o alterazioni della dinamica liquorale con idrocefali ostruttivo, le impronta basilare può essere di diverse entità.

IPERTENSIONE ENDOCRANICA BENIGNA:
Disturbo caratterizzato da aumento della pressione endocranica, in assenza di lesioni intracraniche occupanti spazio, ostruzioni ventricolari o delle vie subaracnoidee, infezioni o encefalopatia ipertensiva.
Nella maggior parte dei casi, l'eziologia è sconosciuta; la sindrome ha sicuramente molte cause ed è presente in molte patologie; lo pseudotumor è frequente soprattutto nelle donne fra i 20 e i 50 anni, specialmente se in sovrappeso. Nei bambini, può essere conseguente all'interruzione di una terapia corticosteroidea, all'eccessiva assunzione di vitamina A o di tetracicline. In genere, la guarigione è spontanea.
I sintomi sono rappresentati da una cefalea di gravità variabile (di solito lieve), edema della papilla, in pazienti che altrimenti sembrano godere di buona salute; in circa il 5% dei casi si può avere calo del visus, parziale o completo, a carico di un occhio (è l'unico segno neurologico grave di questa condizione) con frequente ingrandimento delle macchie cieche. Le immagini TAC e RMN sono di solito normali o possono mostrare un sistema ventricolare lievemente diminuito di volume; l'EEG è normale. La pressione del liquor è aumentata, ma le sue caratteristiche cito-chimiche sono normali.

LAMINECTOMIA:
Per laminectomia si intende l'asportazione chirurgica parziale o totale della/e lamina/e di una o più vertebre ottenendo in tal modo un'apertura del canale vertebrale che consente l'approccio a patologie spinali degenerative, traumatiche, malformative o neoplastiche. Per laminectomia decompressiva si intende la rimozione di una o più lamine allo scopo di decomprimere il midollo spinale e/o le radici nervose compresse da una patologia degenerativa (per esesempio stenosi del canale cervicale o lombare) o traumatica (per esempio frattura vertebrale).

LIQUOR :
(o liquido cefalorachidiano o lìquido cerebrospinale), liquido incolore che occupa gli spazi subaracnoidei del sistema nervoso centrale e le cavità dei ventricoli cerebrali. I ventricoli cerebrali (ventricoli laterali, terzo e quarto ventricolo) e gli spazi subaracnoidei (che al di sotto della membrana meningea aracnoide circondano tutto il sistema nervoso centrale) sono in comunicazione tra loro così che il l., prodotto per la maggior parte a livello dei plessi corioidei dei ventricoli laterali, circola dalle cavità ventricolari agli spazi subaracnoidei della base cerebrale, raggiunge poi la superficie esterna dell’encefalo, e viene riassorbito a livello dei villi aracnoidei che protrudono nei seni venosi della dura madre, particolarmente nel seno longitudinale superiore. Un blocco in questo processo di circolazione, quale può instaurarsi in conseguenza di processi patologici diversi, comporta la dilatazione di una o più cavità ventricolari, condizione che viene definita idrocefalo.La quantità totale di l. presente nel sistema nervoso centrale è di 150 ml ca., ma la quantità prodotta giornalmente è molto superiore, 1500 ml ca.  e può arrivare sino a 6000 ml in particolari condizioni patologiche. Il l. ha un peso specifico di 1007, pH 7,35  la sua pressione in posizione orizzontale è di 8-15 mm Hg e in posizione eretta e a livello lombare è di ca. 30-35 mm Hg. Esso ha un contenuto relativamente basso di proteine, mentre vi sono presenti glucosio, cloruri e altri ioni. Il l. svolge una duplice funzione: anzitutto costituisce una sorta di involucro protettivo per le strutture nervose, in quanto assorbe e ammortizza le sollecitazioni meccaniche che il sistema nervoso può subire, chiuso com’è nell’involucro osseo rigido del cranio e del rachide. Inoltre ha una funzione metabolica, in quanto funge da veicolo tramite il quale giungono alle strutture nervose diversi metaboliti, e ne vengono eliminati altri. Le caratteristiche fisico-chimiche del l. possono venir modificate da numerosi processi patologici, così che il suo esame costituisce spesso un valido aiuto nella diagnostica di molte affezioni neurologiche.

LINEA DI CHAMBERLINE:
Linea di Chamberlain (o palato-occipitale)
Raccorda il bordo posteriore del processo palatino del palato duro con il punto medio posteriore del grande forame occipitale. Nel soggetto normale passa 3-4 mm sopra l’apice del processo odontoide

LORDOSI:
La lordosi (dal greco λόρδωσις, "curvatura", "piegamento"; derivato di λορδόω, "curvarsi", "piegarsi") è caratterizzata da un infossamento profondo della colonna vertebrale nella regione lombare, che proietta indietro il bacino e crea un dorso curvo.
In una colonna vertebrale normale troviamo due tipi di curve, osservandola sul piano sagittale mediano:

In direzione cranio - caudale quindi troviamo una lordosi cervicale, poi la lunga cifosi toracica, che si continua fino ad L2, in seguito abbiamo la lordosi lombare ed infine la piccola cifosi sacro-coccigea.
Queste curve sono determinate dal diverso spessore di corpi e dischi vertebrali tra la loro parte anteriore e posteriore.
È proprio l'alternanza di queste 4 curve a dare alla colonna importanti proprietà elastiche e resistive, molto superiori a quelle di un'ipotetica colonna dorsale completamente dritta.
La lordosi può essere provocata da un'anomalia del bacino a causa della quale il soggetto porta i glutei indietro e gli addominali in avanti. Date le cause che provocano la lordosi è possibile instaurare un trattamento terapeutico preventivo, che consiste nel porre attenzione al regime alimentare, all'attività fisica all'aperto e al sole, allo sviluppo muscolare specie addominale, dei legamenti, respiratorio e psicosomatico. Questi mezzi oltre che preventivi sono anche curativi e vanno abbinati a dei massaggi, a delle leggere trazioni dei legamenti e alle terapie fisiche con onde corte

MALATTIA RARA:
Una malattia è considerata rara quando ha una prevalenza nella popolazione generale inferiore ad una data soglia, cioè quando ne sono colpite poche persone. L’Unione Europea definisce tale soglia allo 0,05% della popolazione, ossia 1 caso su 2000 abitanti; l’Italia si attiene a tale definizione.

MENINGI:
Involucri membranosi regolarmente sovrapposti che avvolgono il sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale) separandolo dalle strutture ossee in cui esso è contenuto. Le m. vengono anche chiamate “madri”, in quanto protettrici e in parte destinate alla nutrizione del tessuto nervoso.A contatto con il tessuto nervoso vi è una sottile membrana connettivale ricca di vasi sanguigni, detta pia madre.Essa aderisce intimamente alla sostanza nervosa sottostante, di cui segue tutte le irregolarità superficiali insinuandosi nei vari solchi  dalla pia madre dell’encefalo partono dei prolungamenti che si approfondano nelle cavità ventricolari formando le cosiddette “tele corioidee” (del IV e del III ventricolo) e i “plessi corioidei” (del III ventricolo e dei ventricoli laterali).Esterna alla pia madre si trova una seconda membrana detta aracnoide.Tra l’aracnoide e la pia madre si viene a delimitare uno spazio (spazio subaracnoideo), occupato da un tessuto molto lasso percorso da ampi spazi entro cui circola il liquor cefalorachidiano.Lo spazio subaracnoideo circonda il midollo spinale in tutta la sua estensione, mentre a livello dell’encefalo esso risulta più ampio e sviluppato ove maggiori sono le anfrattuosità della superficie. Gli spazi più ampi vengono definiti cisterne o laghi. A livello del IV ventricolo gli spazi subaracnoidei comunicano con il sistema dei ventricoli cerebrali. La pia madre e l’aracnoide costituiscono insieme la leptomeninge.Esterna all’aracnoide si trova una terza membrana, la dura madre o pachimeninge.Le m. possono essere sede di diversi processi patologici, dei quali i più importanti sono le infiammazioni e i tumori.

MENINGITI:
Processo infiammatorio che interessa le meningi. Si parla di pachimeningite quando è interessata la dura madre, di leptomeningite quando sono invece colpite le meningi molli (aracnoide e pia madre). In molti casi il processo infiammatorio interessa, contemporaneamente alle meningi, anche il tessuto nervoso sottostante (meningoencefalite, meningomielite, meningoencefalomielite).
Cause delle meningiti possono essere dovute alla propagazione di infezioni a partire da focolai settici vicini (otiti, sinusiti, ferite infette del capo in caso di fratture craniche) o lontani, o manifestarsi nel corso di malattie infettive generali (tifo, polmonite, tubercolosi ecc.). Più spesso sono determinate da germi che hanno una speciale elettività per le meningi: è questo il caso del meningococco, responsabile della cosiddetta meningite cerebrospinale epidemica. Un’infiammazione meningea può accompagnare qualsiasi processo encefalitico.Più in particolare, le pachimeningiti conseguono in genere a traumi cranici aperti, o a propagazione alla dura madre di processi infiammatori localizzati in strutture vicine (particolarmente processi infettivi dei seni paranasali, o osteomieliti delle ossa craniche): in queste forme si può determinare una raccolta di pus tra la superficie interna del cranio (o del canale vertebrale) e la dura madre (ascesso epidurale) o nello spazio tra la dura e l’aracnoide (empiema o ascesso subdurale).Più importanti e più frequenti sono le leptomeningiti, che possono essere determinate da microrganismi di varia natura, quali batteri, funghi, Protozoi, virus.Questi agenti infettivi possono giungere alle meningi direttamente dall’esterno attraverso una ferita, o per via sanguigna da focolai infettivi situati in altre sedi, o per diffusione diretta da regioni craniche o encefaliche vicine.L’esame del liquido cefalo-rachidiano riveste un’importanza diagnostica decisiva, infatti il liquor presenta alterazioni caratteristiche. Nelle meningiti batteriche si riscontra aspetto torbido del liquido cerebrospinale (LCS). Esso mostra un sedimento costituito da granulociti (100 e più cellule per mmc), le proteine sono nettamente aumentate per danno diffuso della barriera emato-liquorale (<40 mg/dL), mentre la glicorrachia (contenuto di glucosio) è diminuita (valore normale > 50% della glicemia). Nella grande maggioranza queste meningiti riconoscono un’eziologia limitata a tre specie batteriche: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae. Il contagio avviene generalmente per via ematogena nelle forme primarie  nelle forme secondarie l’infezione meningea può rappresentare l’estensione per contiguità di un’infezione dei tessuti cranici, come l’otite o la sinusite, oppure raggiungere il sistema nervoso attraverso il sangue da un altro focolaio d’infezione, come nel caso di una polmonite o di un’endocardite. La meningite meningococcica è più frequente nei bambini e nei giovani. Il meningococco è causa della m. cerebrospinale epidemica, che colpisce soprattutto l’età infantile, con epidemie invernali, presenti negli agglomerati urbani delle regioni nordiche o temperate.

MIDOLLO SPINALE:
Parte del sistema nervoso centrale contenuta nell’interno del canale vertebrale. Ha una forma grossolanamente cilindrica e un colore biancastro  termina, in basso, a livello della II-III vertebra lombare, in alto invece si continua con una formazione nervosa contenuta all’interno della cavità cranica, il bulbo. Ha una lunghezza di 40 cm ca., un diametro di 8-10 mm.In corrispondenza del tratto cervicale e del tratto lombare della colonna si presenta rigonfio, in rapporto al gran numero di cellule e di fibre nervose che sono necessarie per l’innervazione degli arti.Dal m. spinale si dipartono i nervi spinali, che collegano il m. stesso con la periferia. Questi originano con due radici, una radice dorsale, formata prevalentemente da fibre sensitive, sul decorso della quale è intercalato un ganglio nervoso, e una radice ventrale costituita da fibre nervose motrici: le due radici si fondono a formare il nervo prima di uscire dal canale vertebrale.Il m. spinale non occupa interamente il canale vertebrale, e i nervi si dirigono obliquamente in senso caudale così che gli ultimi nervi spinali formano come un fascio entro il canale (cauda equina). Il m. spinale si può quindi considerare come costituito da un insieme di segmenti a disposizione metamerica da ciascuno dei quali prendono origine due nervi spinali, uno per lato.Nell’uomo si hanno 8 segmenti corrispondenti al tratto cervicale, 12 al tratto dorsale, 5 al tratto lombare e 5 al tratto sacrale della colonna. L’estremità caudale del m. spinale, detta cono terminale, si prolunga con una parte rudimentale molto sottile detta filo terminale, che si estende fino alla II vertebra coccigea, ed è circondata dai nervi dalla cauda equina.Il m. spinale è rivestito dalle meningi: la pia madre, che aderisce direttamente alla sua superficie, l’aracnoide, che ne risulta separata da uno spazio occupato dal liquor, e la dura madre, che come un lungo tubo occupa il canale vertebrale dal foro occipitale sino alla II vertebra sacrale. Dalla superficie della pia madre si staccano dei prolungamenti che in forma di lamine o di semplici trabecole attraversano lo spazio perimidollare e si connettono alla dura madre.Il m. spinale è percorso in tutta la sua lunghezza, da un sottile canale (canale centrale o ependimale) che rappresenta il residuo della struttura tubolare primitiva del m.La sostanza grigiaAttorno al canale centrale è disposta la sostanza grigia, costituita principalmente da cellule nervose con i loro prolungamenti e da cellule della neuroglia. La sostanza grigia è strutturata in modo che in una sezione trasversa del m. essa ha l’aspetto di una H, con due corna anteriori, due corna posteriori e una commessura intermedia. Nella sostanza grigia sono contenute le cellule nervose motrici somatiche e viscerali, i cui neuriti fuoriescono dal m. anteriormente confluendo, per ciascun segmento midollare, nella radice spinale anteriore corrispondente. Nella sostanza grigia si ritrovano poi altre cellule nervose deputate alla esplicazione dei riflessi spinali, e altre ancora che, ricevendo impulsi sensitivi provenienti dai recettori periferici che confluiscono nelle radici spinali-dorsali, trasmettono ulteriormente questi impulsi verso i centri nervosi superiori di integrazione della sensibilità (cervelletto, talamo, corteccia cerebrale ecc.).La sostanza biancaAttorno alla sostanza grigia è disposta la sostanza bianca, costituita quasi completamente da fibre nervose ascendenti e discendenti, le cui cellule di origine sono situate nella sostanza grigia o in altre parti del sistema nervoso. La sostanza bianca, per ogni lato, viene separata dalla “H” della sostanza grigia centrale in tre colonne o cordoni: anteriore, laterale, posteriore.- Nella colonna anteriore sono contenuti i fasci spinotalamico anteriore e spinoolivare, ascendenti, che trasmettono rispettivamente la sensibilità tattile generale ed una quota della sensibilità propriocettiva  sono invece discendenti i fasci vestibolospinale (riflessi dell’equilibrio), il fascio tettospinale (riflessi audiovisivi), il fascio reticolospinale (per il tono muscolare).- Nella colonna laterale sono fasci ascendenti quelli spinocerebellari (sensibilità propriocettiva) e il fascio spinotalamico laterale (sensibilità tattile e dolorifica)  sono discendenti il fascio corticospinale (motilità volontaria), il fascio rubrospinale (tono muscolare).- La colonna posteriore è costituita da due grossi fasci di fibre ascendenti diretti al bulbo: il fascicolo gracile e il fascicolo cuneato, che trasmettono impulsi della sensibilità tattile discriminata, della sensibilità vibratoria, e una quota della sensibilità propriocettiva.Il m. spinale può essere sede di processi patologici diversi, tra i quali i più importanti sono le lesioni traumatiche (da traumi diretti, o in conseguenza di lesioni vertebrali), i processi infiammatori, i processi degenerativi, i disturbi di circolo, le emorragie (dette ematomielie), i tumori.

MIDOLLO ANCORATO
Il filum terminale è una struttura fibrovascolare che ancora la porzione terminale del midollo spinale (cono midollare) al periostio del coccige. Storicamente l’interesse attorno a questa struttura è legato alla sindrome del midollo ancorato (tethered cord syndrome), una condizione descritta negli anni ’50 in cui il midollo spinale è trazionato inferiormente da un filum patologico. La sezione del filum terminale è il trattamento unanimemente accettato per la sindrome del midollo ancorato. Recentemente, l’indicazione alla sezione del filum terminale è stata oggetto di notevole interesse nell’ambito della comunità scientifica e numerosi studi sull’anatomia, sulla funzione e sulle patologie connesse al filum terminale, sono in corso
Il filum terminale origina dal cono midollare e presenta una porzione intradurale che si estende dall’origine sino all’altezza della seconda vertebra sacrale (S2) dove si fonde con il sacco durale ed una porzione extradurale che da questo livello si estende sino al periostio del coccige.
La porzione intradurale del filum ha una lunghezza di circa 15 mm e uno spessore inferiore a 2 mm. Recenti studi hanno individuato la presenza di un’elevata quantità di fibre elastiche disposte longitudinalmente all’interno del filum in modo da consentire al filum di avere un ruolo di ammortizzatore fisiologico atto a prevenire un’eccessiva trazione midollare durante i normali movimenti di flessione ed estensione. Oltre che dal filum terminale, il midollo spinale è mantenuto nella sua posizione normale dai legamenti dentati che ancorano bilateralmente il midollo spinale alla dura madre del canale vertebrale. Numerosi studi sperimentali hanno documentato che una trazione sul filum terminale dissipa la sua forza a livello del cono midollare, ovvero all’emergenza degli ultimi legamenti dentati.
I criteri radiologici generalmente accettati per la diagnosi di midollo ancorato sono la presenza di un filum terminale spesso con aspetto adiposo alla RMN (diametro superiore a 2 mm) e/o la posizione bassa del cono midollare (inferiore a L2). Recenti studi hanno tuttavia documentato che persone asintomatiche possono presentare un cono midollare in posizione bassa o un filum terminale spesso. Questo fatto suggerisce che i soli criteri radiologici non sono sufficienti per la diagnosi di midollo ancorato. Inoltre pazienti con una sintomatologia tipica di midollo ancorato (dolore lombare, debolezza agli arti inferiori, disturbi urinari e/o intestinali) possono presentare un filum terminale e un cono midollare di aspetto normale agli esami radiologici. In questi pazienti è stato osservato un miglioramento clinico dopo l’intervento di sezione del filum terminale, per cui si parla di sindrome del midollo ancorato occulto. Nei pazienti con midollo ancorato occulto lo studio istologico del filum mostra una riduzione degli elementi elastici e un incremento del tessuto fibroso. La ridotta elasticità determina l’assenza della funzione di ammortizzatore del filum con conseguente insorgenza della sintomatologia. Da quanto detto appare chiaro che esistono due gruppi di pazienti con sindrome del midollo ancorato:
Pazienti in cui coesistono gli elementi radiologici (filum ispessito e bassa posizione del cono midollare) e la sintomatologia tipici del midollo ancorato.
Pazienti in cui nonostante la negatività radiologica sono presenti i tipici sintomi del midollo ancorato (sindrome del midollo ancorato occulto). Il filum di aspetto normale è tuttavia patologico all’esame istologico.
La diagnosi di sindrome del midollo ancorato rimane complessa e deve essere incentrata principalmente sulla storia clinica e sulla sintomatologia riferita dal paziente (suffragata da eventuali studi urodinamici). Gli esami neuroradiologici possono mostrare gli aspetti tipici del midollo ancorato, ma la loro negatività non esclude la presenza della sindrome. Il trattamento chirurgico della sindrome del midollo ancorato consiste nella sezione della porzione intradurale del filum terminale, generalmente a livello del tratto lombare inferiore.

MIELOMENIGOCELE:
Malformazione congenita caratterizzata da mancata chiusura della colonna vertebrale nella sua parte posteriore, quasi sempre a livello delle ultime vertebre lombari, per cui le meningi che rivestono il midollo spinale fuoriescono dall’apertura abnorme formando sotto la cute una tumefazione molle, fluttuante.L’anomalia della struttura ossea vertebrale, detta spina bifida, può anche essere isolata, non accompagnarsi cioè al m., oppure nel m. possono venir trascinate anche strutture nervose midollari (mielomeningocele). Si associano a volte disturbi nervosi agli arti inferiori.
  TerapiaConsiste nell’asportazione della sacca meningea seguita da interventi per ricostruire le meningi e impedirne la fuoriuscita attraverso la breccia ossea.

NERVI CRANICI:
Nell'anatomia umana ci sono dodici paia di nervi cranici pari e simmetrici, numerati con numeri romani in base alla loro origine apparente in senso rostrocaudale:

  1. nervo olfattivo (I) , insieme al nervo ottico gli unici due diencefalici e sono in realtà delle estensioni del cervello stesso, poiché ricoperti da oligodendroglia e non da cellule di Schwann.
  2. nervo ottico (II), insieme al nervo olfattivo, sono gli unici due diencefalici e sono in realtà delle estensioni del cervello stesso, poiché ricoperti da oligodendroglia e non da cellule di Schwann.
  3. nervo oculomotore (III)
  4. nervo trocleare (IV)
  5. nervo trigemino (V)
  6. nervo abducente (VI)
  7. nervo intermediofaciale (VII), è costituito all'origine da due nervi distinti: nervo facciale propriamente detto e nervo intermedio del Wrisberg.
  8. nervo vestibolococleare o statoacustico (VIII), consta di due nervi distinti: nervo cocleare e nervo vestibolare
  9. nervo glossofaringeo (IX)
  10. nervo vago o pneumogastrico (X)
  11. nervo accessorio (XI), consta dell'unione di due nervi: nervo accessorio del vago e nervo accessorio spinale, quest'ultimo non ha origine nel cranio ma da un nucleo sito a livello del V segmento cervicale del midollo spinale.
  12. nervo ipoglosso (XII)

Esiste poi anche un altro nervo, il Nervo terminale, conosciuto anche come nervo cranico numero 0.

NEUROFISIOPATOLOGIA:
http://www.arnold-chiari.it/video_dott_Rossi.html

NISTAGMO:
Movimento coniugato degli occhi involontario, costituito da una serie di scosse che si succedono ritmicamente: ogni scossa risulta costituita da un movimento che sposta i bulbi oculari in una direzione, e da un movimento opposto che li riporta nella posizione di partenza.Il n. viene definito in base a:- direzione: orizzontale, verticale, rotatorio, obliquo - senso: destro o sinistro per l’orizzontale, alto o basso per il verticale, orario o antiorario per il rotatorio - ampiezza delle scosse: n. di primo, secondo o terzo grado - frequenza: numero di scosse per minuto - ritmo: regolare o irregolare, o a gruppi.La causa del n. può essere oculare, vestibolare (cioè a carico dell’apparato vestibolare, l’organo dell’equilibrio contenuto nell’orecchio interno), centrale (da malattie del sistema nervoso centrale).Il n. oculare è un n. di tipo pendolare o ondulante, perché caratterizzato da movimenti binoculari di uguale ampiezza e durata, mentre le forme vestibolari e centrali presentano movimenti saccadici (lenti in un senso e rapidi nel senso opposto) o rotatori (attorno all’asse visivo centrale).Il n. può essere spontaneo: in questo caso esprime un disturbo dell’apparato vestibolare o dei centri e delle vie nervose che regolano la motilità oculare. Esso può essere indotto artificialmente con opportune stimolazioni (visive, termiche ecc.), venendo così a costituire una manovra di indagine diagnostica molto importante per valutare l’attività funzionale del labirinto e le condizioni delle vie nervose oculomotrici.

OS-ODONTOIEDUM:
E’ una delle malformazioni della cerniera cranio-cervicale che può essere associata alla malformazione di Chiari,  determinata dal completo distacco dalla base di c2 di un pezzetto del dente dell'epistrofeo.La patogenesi  è di natura congenita, l’ipermobilità dell’0s-osontoiedum può causare compressione midollare.

OPISTOTONO:
Atteggiamento patologico del capo, del collo e del torace per cui il corpo si presenta incurvato all’indietro, a causa della contrattura dei muscoli della nuca e della regione posteriore del tronco. L’o. è un segno di irritazione meningea, ma si può osservare anche nel tetano, nell’isterismo e nel corso di alcune crisi epilettiche.

PARESTESIA:
Disturbo della sensibilità consistente in una sensazione di intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore spesso localizzata ad un’area cutanea ben delimitata.Costituisce un sintomo che può manifestarsi in molte affezioni, in rapporto a disturbi di circolo, a lesioni nervose di natura infiammatoria, degenerativa, traumatica, o anche come espressione di disturbi psiconevrotici.

PAPPILEDEMA:
(O papilla da stasi o edema papillare), edema (non infiammatorio e di solito bilaterale) della papilla ottica, detta anche disco ottico. Il termine p. va riservato, in senso stretto, al rigonfiamento della papilla causato dall’elevazione della pressione intracranica del liquor cerebrospinale. L’effetto meccanico dell’aumentata pressione endocranica, seguita dall’aumento della pressione degli spazi subaracnoidei perineurali, causa un blocco parziale del flusso assoplasmatico lento (ortodromico), con eccesso di accumulo di assoplasma e organelli e aumento finale del volume del tessuto a livello della testa del nervo. Il processo, inoltre, ostacola il ritorno venoso.All’esame oftalmoscopico, la papilla si presenta, nelle fasi iniziali, iperemica con un’elevazione dei bordi papillari e l’assenza della normale escavazione fisiologica. Negli stadi successivi, i vasi retinici descrivono una curva a gomito caratteristica a livello dei margini sollevati del bordo papillare, le vene sono congeste (non le arterie), con frequenti emorragie papillari e peripapillari. si arriva pertanto ad un aspetto finale classico di papilla ottica che si presenta congestionata e sollevata, con i bordi sfumati. L’acuità visiva resta a lungo normale, mentre il campo visivo mostra un ingrandimento della macchia cieca. Una netta diminuzione dell’acuità si ha invece con il progressivo instaurarsi dell’atrofia ottica secondaria del nervo, preceduta da episodi di amaurosi transitoria.Oltre all’ipertensione endocranica che è la causa più comune, vanno ricordate, tra le cause meno comuni di p., le trombosi della vena centrale della retina, i tumori o gli ascessi orbitali, le ostruzioni trombotiche del seno cavernoso, le ostruzioni mediastiniche (ostruzioni della vena cava superiore e compressioni dell’aorta ascendente), le ostruzioni intratoraciche (enfisema e cuore polmonare cronico), avvelenamenti metallici (arsenico, piombo), malattie sistemiche (ipertensione arteriosa, nefropatie), discrasie ematiche (anemie, porpora trombocitopenica, leucemie) e terapie corticosteroidee e antibiotiche.La diagnosi differenziale va posta con i quadri infiammatori (papillite), nei quali il disturbo visivo è presente e precoce.
PERIOSTIO:
Il periostio è la membrana di tessuto connettivo che riveste totalmente le ossa a eccezione delle zone ove esse sono legate a legamenti, tendini o cartilagini, delle superfici articolari e dei fori nutritizi.

PLATIBASIA:
E’ una delle malformazioni della cernieracranio-cervicale congenita caratterizzata da un appiattimento della base del cranio (è la deformità dello sviluppo dell’osso occipitale e della porzione più alta della spina cervicale, in cui quest’ultima appare aver spinto il pavimento dell’osso occipitale verso l’alto)  tale condizione può comportare diversi disturbi neurologici per fenomeni di compressione meccanica del bulbo, del cervelletto, degli ultimi nervi cranici, o dei vasi sanguigni relativi, può essere secondaria a malformazioni cerebellari, anomalie congenite o di sviluppo dell’osso occipitale dell’atlante e della colonna. In molti casi tali sintomi possono essere alleviati o completamente aboliti con interventi chirurgici.

PONTE:
Il ponte è una grossa protuberanza del tronco cerebrale, che costituisce parte del pavimento del quarto ventricolo cerebrale, e posteriormente si unisce con il cervelletto tramite il peduncolo cerebellare medio.

PRESIDIO:
I Presidi della Rete nazionale  sono individuati tra quelli in possesso di documentata esperienza in attività diagnostica e terapeutica specifica per le malattie o per i gruppi di malattie rare, nonché di idonea dotazione di strutture di supporto e di servizi complementari, ivi inclusi, per le malattie che lo
Si ricorda che ciascun Presidio costituisce riferimento solo per alcune delle malattie rare esenti.

REPERTO OCCASIONALE:
si parladi reperto occasionale quando viene fatta una determinata diagnosi attraverso un esame non effettuato per quel motivo specifico. Ed è appunto quello che spesso succede nella Malformazione di Chiari , visto che molto spesso non da alcun disturbo, sino ad una certa età oppure dopo un trauma che scatena la sintomatologia.

RISONANZA MAGNETICA:
La risonanza magnetica è un esame diagnostico che permette di visualizzare l'interno del nostro corpo senza effettuare operazioni chirurgiche o somministrare pericolose radiazioni ionizzanti.
Ideata e messa a punto intorno al 1980, la risonanza magnetica ha subito nel corso degli anni un costante processo di evoluzione tecnologica. Oggi, grazie alla sua estrema precisione diagnostica e all'assenza quasi totale di effetti collaterali, si è conquistata un ruolo di primaria importanza nella diagnosi di numerosissime malattie.
Particolarmente utile nell'ottenere immagini dettagliate del cervello e della colonna vertebrale, riesce a fornire ottime informazioni anche in campo traumatologico, oncologico, ortopedico, cardiologico e gastroenterologico. L'unico limite alla sua diffusione rimane l'elevato costo dell'apparecchiatura e delle operazioni di manutenzione.
Come funziona
Il principio di funzionamento della risonanza magnetica è estremamente complesso e pienamente comprensibile soltanto a chi conosce le teorie fisiche alla base della meccanica quantistica.
Semplificando al massimo il concetto possiamo paragonare i nuclei atomici a tanti piccoli magneti. Un po' come succede per l'ago di una bussola, in presenza di un campo magnetico esterno queste minuscole particelle tendono a disporsi lungo una direzione preferenziale. Se a questo punto vengono emesse delle onde radio i nuclei subiscono delle temporanee variazioni di posizione. Durante questa fase transitoria gli atomi emettono dei segnali captabili da un rilevatore elettronico, che li trasmette ad un potente computer dove verranno analizzati ed elaborati.
Per questo motivo la risonanza magnetica utilizza un potente magnete ed un generatore di onde radio di frequenza pari a 42 megahertz, che corrisponde al numero di giri che i protoni dell'atomo di idrogeno compiono su se stessi in un secondo. Tale elemento è stato scelto sia per le sue proprietà fisiche, sia per la sua abbondanza all'interno dell'organismo umano. Dato che non tutti i nuclei atomici impiegano lo stesso tempo a ritornare nella posizione iniziale, analizzando questo periodo è possibile ricreare una mappa tridimensionale delle strutture anatomiche interne, evidenziandone anche lo stato di idratazione.
Campi di applicazione
La risonanza magnetica viene impiegata con successo per ottenere immagini dettagliate di molti tessuti. La qualità dei risultati consente di apprezzare particolari non rilevabili con altre tecniche diagnostiche. Tanto per citare qualche esempio, è possibile studiare la vascolarizzazione dei tessuti, lo stato di idratazione dei dischi intervertebrali, valutare la salute delle articolazioni e diagnosticare con estrema precisione malattie neurologiche ed alcune forme tumorali.
Fattori di rischio ed effetti collaterali
La risonanza magnetica è un'indagine sicura e del tutto innocua per l'organismo umano. L'assenza di radiazioni ionizzanti la rende particolarmente adatta anche per la ripetizione di esami a breve distanza di tempo.
A causa del campo magnetico generato dall'apparecchiatura non possono sottoporsi all'esame persone a cui sono stati applicati apparecchi metallici interni, come pace-maker, protesi metalliche (denti, occhi, ossa ecc.) e clips vascolari. Grazie ai progressi della tecnologia ormai da diversi anni gran parte dei metalli utilizzati per uso medico è compatibile con la risonanza magnetica.
Preparazione all'esame
La risonanza magnetica generalmente non richiede il digiuno o l'osservanza di diete particolari, per cui il paziente è completamente libero di alimentarsi secondo le proprie preferenze.
Prima dell'esame il soggetto è invitato a togliersi qualsiasi oggetto o indumento contenente parti metalliche (borse, gioielli, cinture, portafoglio, scarpe ecc.). Insieme al medico o al personale addetto verrà compilato un questionario per accertarsi che non vi siano controindicazioni all'esame.
Esecuzione della risonanza magnetica
Dopo aver tolto qualsiasi oggetto o indumento contenente metallo, il paziente viene fatto distendere sopra un lettino, che attraverso un comando elettronico scorrerà fino a posizionarsi tra i poli del magnete. Nei macchinari tradizionali la forma stessa dell'apparecchiatura potrebbe creare problemi a chi soffre di claustrofobia. Oggi sono tuttavia a disposizione anche macchinari più moderni, dove il problema non si pone.
Durante l'esame al paziente non è richiesta alcuna forma di collaborazione, se non quella di rilassarsi e di avvertire il personale tramite appositi strumenti in caso di malessere. Le apparecchiature sono infatti dotate di altoparlanti e di microfoni per comunicare con il medico o con il personale addetto. A protezione dei rumori piuttosto forti e secchi, dovuti all'emissione delle onde radio, vengono anche forniti degli appositi auricolari .
La durata media dell'esame è generalmente compresa tra i venti ed i trenta minuti, anche se le tecniche più moderne consentono di ridurre i tempi di rilevazione. Per migliorare la qualità delle immagini e rendere più sicura la diagnosi, il medico può decidere di iniettare del gadolinio, un mezzo di contrasto generalmente privo di effetti collaterali. Per approfondire: mezzi di contrasto e risonanza magnetica

RETLOFLESSIONE DEL DENTE DELL’EPISTROFEO:
Spostamento della sommità del dente dell’epistrofeo  all'indietro rispetto alla sua posizione anatomica normale, questo può determinate compressione del bulbo e conseguentemente sintomatologia bulbare.

RN 0010:
Codice di riferimento attribuito alla malformazione di Chiari o Sindrome di Arnold-Chiari

SHUNT:
sistemi di derivazione, chiamati shunt, che deviano il flusso liquorale dalle cavità ventricolari ad un´altra parte del corpo: atrio cardiaco destro e soprattutto peritoneo.

SINCOPE:
(Dal greco syn koptein, spezzare, tagliare insieme), se in linguistica il termine s. esprime la caduta, il perdersi di un suono all’interno di una parola, in campo medico, l’elemento che “si spezza”, “che viene meno” è lo stato di coscienza: si parla infatti di s. quando perdiamo coscienza, cioè i sensi, il contatto con il mondo esterno con perdita del tono posturale (non si riesce più a stare in piedi), in modo più o meno improvviso, per un breve periodo e generalmente con spontaneo ripristino delle condizioni iniziali, essendo il fenomeno a carattere transitorio.A volte la s. è preceduta da sintomi premonitori: vertigini, obnubilamento della vista, pallore, sudorazione. Solitamente, il malato presenta una sensazione di malessere che precede l’episodio sincopale: il sensorio diviene confuso, il soggetto sbadiglia, la visione si oscura e possono comparire acufeni  questi sintomi si accompagnano di solito a nausea e vomito, pallore evidente e sudorazioni fredde. L’insorgenza, spesso graduale, consente al malato di prendere provvedimenti per non farsi del male: la caduta brusca è eccezionale. La profondità e la durata della perdita di coscienza sono variabili. Inoltre, il controllo degli sfinteri è quasi sempre mantenuto. Il polso è debole e il respiro superficiale. Cefalea e sonnolenza, che, assieme a uno stato confusionale, seguono solitamente una crisi convulsiva, non si verificano dopo una crisi sincopale.La diagnosi differenziale può essere molto difficile. La crisi epilettica deve essere differenziata dalla s. dovuta ad alterazioni circolatorie. In epilessia, dal punto di vista sintomatologico, si osserva la perdita di conoscenza completa, a inizio e fine bruschi, con abolizione del tono e caduta a terra. Le lesioni da caduta a terra sono più frequenti nella crisi convulsiva e rare nella s., poiché solo nelle prime vengono istantaneamente soppressi i riflessi di difesa. L’esordio può comparire in qualsiasi posizione del soggetto, non preceduto da pallore, anche se ci può essere cianosi tardiva. Quando la s. da cause circolatorie si prolunga oltre una decina di secondi, si accompagna a uno spasmo tonico assiale con revulsione oculare e rare scosse cloniche regolari (s. convulsiva). Sono possibili morsicatura della lingua e incontinenza urinaria. La ripresa della coscienza è pronta nella s., più lenta nella crisi epilettica. L’esame EEG fornisce un utile strumento per differenziare le due condizioni.Sincope vagovagaleNella s. vasovagale (o svenimento semplice), possono esservi specifici sintomi premonitori come sensazione di vertigine, abbondante sudorazione, sensazione epigastrica, nausea, vomito, annebbiamento o offuscamento della vista e distorsione dei suoni  a tali sintomi soggettivi può associarsi un significativo pallore iniziale. La s. vasovagale, che è molto frequente, si verifica in tutte le fasce di età. I fattori precipitanti comprendono emozioni, dolore, la vista del sangue.Due sono i meccanismi fisiopatogenetici della s. vasovagale, come sottinteso dal nome stesso  il primo è costituito da una bradicardia o da un arresto cardiaco vagalmente mediati  il secondo da una vasodilatazione periferica. I due meccanismi possono coesistere. Riduzioni della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca mediate da riflessi vagali si combinano così per produrre un’ipoperfusione del sistema nervoso centrale con conseguente s. Un’ischemia cerebrale grave con movimenti tonico-clonici può verificarsi se un paziente privo di coscienza rimane in posizione eretta durante l’episodio.Gli episodi vasovagali generalmente iniziano mentre il paziente si trova in posizione eretta o seduta e solo raramente in posizione distesa. Solitamente una fase prodromica, che dura da pochi secondi ad alcuni minuti, precede la s.

SIRINGOMIELIA:
La siringomielia è la dilatazione del canale centrale, la siringomielia è una cavità cistica endomidollare indipendente dal canale centrale, è associata alla malformazione di chiari1, idrocefalo, traumi, midollo ancorato, ma può essere anche isolata nel 15% dei casi.
Abitualmete localizzata a livello del tratto cervico-dorsale, meno spesso nel tratto lombo-sacrale.
La cavita siringomielica interrompe prima le fibre che si incrociano nel midollo, e siccome le fibre conducono principalmente la sensibilità dolorifica e termica, il paziente avverte in modo alterato gli stimoli relativi al caldo/freddo non distinguendo più il caldo dal freddo, oppure non percepisce il dolore, per esempio, questi soggetti non riescono a capire che si stanno ustionando o ferendo.
Il deficit, inizia generalmente nelle dita, e succesivamente si estende, attraverso un deficit sensitivo a livello delle spalle e del dorso, ed in seguito tardivamente insorgono ulteriori alterazioni, portando a perdita di forza e spacisticità degli arti inferiori,e fascicolazioni.
VI PROPONIAMO DI VISIONARE QUESTO INTERESSANTE VIDEO CREATO DAL DOTT.PAOLO BOLOGNESE NOTO NEUROCHIRURGO ITALO-AMERICANO CHE VIVE E LAVORA A NEW YORK,PRESSO IL THE CHIARI ISTITUTE www.thechiariinstitute.com ,PRIMA STRUTTURA MONDIALE DEDICATA ALLA MALFORMAZIONE DI CHIARI, CHE CI HA CONCESSO DI DOPPIARLO E UTILIZZARLO,IL VIDEO SPIEGA IN MODO CHIARO,QUALI SONO I MECCANISMI DI FORMAZIONE DELLA SIRINGOMIELIA.

SPINA BIFIDA:
Malformazione congenita caratterizzata dalla mancata chiusura del canale vertebrale per cui, su un tratto più o meno esteso della sua lunghezza, la colonna presenta una fessurazione posteriore in corrispondenza della linea mediana. La sede più comunemente interessata è il tratto lombosacrale della colonna.Attraverso la fessura ossea protrudono le diverse strutture nervose: le meningi (spina bifida con meningocele), talvolta anche il tessuto nervoso del midollo spinale (mielomeningocele), la cavità centrale del midollo, dilatata a formare una cisti (meningomielocistocele), il midollo spinale non ricoperto dagli involucri meningei (mielocele).Tali condizioni causano sempre gravi disturbi neurologici (paralisi muscolari, incontinenza della vescica, idrocefalo, ritardo mentale) e devono essere corrette con un intervento chirurgico di ricostruzione delle diverse parti anatomiche.A volte la lacuna ossea può risultare chiusa da una membrana fibrosa e ricoperta da cute normale: in tal caso la condizione può non comportare alcun sintomo, e viene in genere scoperta per caso, in occasione di esami radiografici (spina bifida occulta).

TONSILLE CEREBELLARI:
Le tonsille cerebellari sono due lobuli della faccia inferiore del cervelletto. Hanno forma ovoidale e sono lunghe circa tre centimetri. La loro faccia inferiore, adiacente al bulbo, si trova sul contorno laterale del foro occipitale, e può in parte sporgere nel canale vertebrale.
Sono così chiamate perché la loro posizione e la presenza dell'ugola (altro lobulo cerebellare) ricordano la disposizione del velo del palato.

TRONCO ENCEFALICO:
È costituito da bulbo, ponte e mesencefalo. È una formazione che è interposta senza soluzione di continuità tra il midollo spinale e il diencefalo. Possiede strette connessioni con il cervelletto attraverso i peduncoli cerebellari (inferiore, medio, superiore).Il tronco encefalico nelle sue tre diverse sezioni, è distinto sul piano frontale in tre porzioni:- il tetto, che comprende le strutture dorsali al sistema ventricolare - il tegmento, area ventrale al sistema ventricolare e dorsale alle vie lunghe di trasmissione - il piede o base, che costituisce la porzione più ventrale ove decorrono appunto le vie lunghe di trasmissione o fasci longitudinali.Elenchiamo le formazioni anatomiche che ci sono in bulbo, ponte e mesencefalo onde facilitare la comprensione delle sindromi relative.Bulbo- Nuclei nervi cranici: XII, XI, X, IX, VIII, tratto caudale del V.- Vie: fascicolo longitudinale mediale (movimenti oculari associati), lenisco mediale (sensibilità profonde e tattile discriminata), vie spinotalamiche (sensibilità dolorifiche), vie di associazione con cervelletto.- Sostanza reticolarePonte- Nuclei nervi cranici : VIII vestibolare (parte), VII, VI, V.- Vie: fascicolo longitudinale mediale, lenisco mediale, peduncolo cerebellare medio, fascio spinotalamico.- Sostanza reticolareMesencefalo- Copri quadrigemini: collicolo superiore (tratto ottico), collicolo inferiore (tratto acustico).- Nuclei: V, IV, III, nucleo rosso, nucleo mesencefalico profondo.- Sostanza grigia periacquedottale.- Vie: fascicolo longitudinale mediale, fascio tegmentale centrale.In tutto il tronco è disseminata la sostanza reticolare in numerose formazioni, che riceve da quasi tutte le strutture del SNC e proietta al midollo e al talamo.Il tronco contiene infine le vie per la connessione con il cervelletto, organizzate in tre peduncoli, a destra e a sinistra. Questi sono:- Peduncolo cerebellare inferiore (bulbo): fascio spinocerebellare dorsale diretto, fascio reticolo cerebellare e cerebello-reticolare, fascio olivo cerebellare e viceversa, fascio vestibolo cerebellare e viceversa.- Peduncolo cerebellare medio (ponte): vie pontocerebellari, vie cerebello-reticolari.- Peduncolo cerebellare superiore (mesencefalo): fascio spinocerebellare dorsale crociato, fascio tettocerebellare, fascio cerebello reticolare, fascio fastigio-bulbare, fascio cerebello-olivare. Le funzioni del tronco sono quelle delle strutture che contiene, ma è utile ricordare che l’unica vera funzione vitale (in senso vegetativo) dell’encefalo, la regolazione cardio-respiratoria, è affidata ai nuclei del IX, X, XI nervo cranico che costituiscono il centro cardiorespiratorio del bulbo.Le sindromi del tronco encefalico sono dette anche sindromi alterne per il fatto che spesso i sintomi cranici (dei nervi cranici) sono dal lato opposto a quelli da lesione delle vie discendenti che si incrociano nel midollo spinale.

VERTEBRE:
Osso dello scheletro, breve e a struttura spugnosa. In generale ogni v. risulta formata da una porzione anteriore detta corpo, e da una parte posteriore costituita da un complesso di sporgenze o apofisi che si uniscono al corpo per mezzo di due sottili peduncoli.Il corpo vertebrale ha forma grosso modo cilindrica  le sue facce superiore ed inferiore corrispondono ad una formazione fibrocartilaginea, il disco intervertebrale, mediante il quale il corpo di una v. si articola con quello delle vertebre vicine. Il complesso delle apofisi comprende l’apofisi spinosa, impari e mediana, diretta in senso posteriore, e, su ciascun lato, l’apofisi trasversa (diretta verso l’esterno) e le apofisi articolari (superiore ed inferiore)  queste ultime si articolano con quelle delle vertebre vicine. L’apofisi spinosa si collega al complesso delle apofisi laterali per mezzo di due lamine, destra e sinistra, di forma quadrilatera, che nel loro insieme formano un arco aperto anteriormente. I peduncoli sono due stretti ponti ossei che collegano le apofisi e le lamine con la faccia posteriore del corpo vertebrale. Corpo, peduncoli e lamine vertebrali vengono a delimitare un’apertura detta foro vertebrale, che ha un diametro medio di 2-4 cm.La colonna vertebraleNello scheletro le vertebre risultano sovrapposte l’una all’altra, costituendo così la colonna vertebrale o rachide  dalla sovrapposizione dei fori vertebrali risulta un canale (canale rachideo o speco vertebrale) nel quale è contenuto il midollo spinale  i nervi spinali fuoriescono dal canale stesso attraverso gli spazi delimitati, su ciascun lato della colonna, dai peduncoli di due vertebre contigue. Nei diversi tratti della colonna le singole vertebre appaiono più o meno modificate rispetto alla forma generale.- Le vertebre cervicali hanno un corpo allungato in senso trasversale  le apofisi trasverse, che si staccano direttamente dal corpo, presentano un foro che dà passaggio all’arteria vertebrale  la prima e la seconda v. cervicale (rispettivamente atlante ed epistrofeo) risultano particolarmente modificate in modo da consentire i movimenti articolari della testa sul collo.- Le vertebre toraciche hanno un’apofisi spinosa molto lunga ed inclinata verso il basso, mentre le apofisi trasverse si articolano con le coste.- Le vertebre lombari hanno un corpo molto voluminoso ed apofisi corte e tozze.- Le vertebre sacrali risultano fuse a formare un unico osso (denominato osso sacro).- Le vertebre coccigee sono strutture rudimentali, atrofiche, e per lo più fuse tra di loro  nell’uomo esse costituiscono un vestigio della coda.

VERME CEREBELLARE:
Una delle tre porzioni che costituiscono il cervelletto e precisamente quella mediana impari, detta anche lobo medio, essendo le altre due laterali (lobi laterali o emisferi cerebellari). Sulla superficie inferiore del cervelletto il v. presenta anteriormente una sporgenza rotondeggiante, detta ugola. La superficie inferiore del v. è osservabile completamente divaricando i due lobuli degli emisferi cerebellari, chiamati amigdale, che essendo addossati al v., la nascondono in parte. La superficie esterna del cervelletto non è liscia, ma interrotta da numerosi solchi  alcuni di essi sono più profondi e scompongono ciascun lobo in tanti lobuli (lobulo dell’amigdala, del flocculo, lobulo quadrilatero, ecc.)  altri, più numerosi e meno profondi, suddividono la superficie del cervelletto in esili lamine, addossate le une alle altre, che conferiscono alla superficie un caratteristico aspetto striato. Da un punto di vista filogenetico, nel cervelletto si distinguono porzioni più antiche, il lobo flocculo-nodulare o archicerebello (connesso funzionalmente con i nuclei vestibolari), il lobo anteriore o paleocerebello (che riceve i fasci spinocerebellare di Flechsig e il ventrale o di Gowers, integrando pertanto la sensibilità propriocettiva muscolare) e il lobo posteriore, o neocerebello, che riceve i tratti corticocerebellari provenienti dalla corteccia cerebrale attraverso i nuclei del ponte e rappresenta l’apparato per la fine modulazione dei movimenti volontari. La suddivisione del cervelletto in 3 lobi permette di individuare, sul piano clinico, 3 sindromi, espressione del prevalente interessamento di uno dei tre lobi: sindrome flocculo-nodulare, sindrome del lobo anteriore, sindrome del lobo posteriore. Quando viene leso l’archicerebello si ha la sindrome vermiana o della linea mediana, che è caratterizzata soprattutto dalla presenza di sintomi di tipo vestibolare. Viene soprattutto compromessa la coordinazione della testa e del tronco e sono presenti alterazioni grossolane della postura e della deambulazione. Fra i vari sintomi di sofferenza cerebellare è sicuramente presente l’atassia del tronco con instabilità della stazione eretta  non vi è però lateralizzazione, ma tendenza a cadere in avanti o all’indietro. La compromissione dell’equilibrio si svela soprattutto nella marcia con oscillazioni e barcollamento. Il coinvolgimento delle estremità è meno spiccato che nelle altre sindromi, ma anche in questo caso l’esecuzione dei movimenti coordinati viene realizzata con scarsa precisione. Il tremore è in genere assente  il tono muscolare e i riflessi sono in genere normali. Vi può essere nistagmo, ma in genere questo non è marcato e, infine, la disartria cerebellare è spesso presente. La causa più comune di una sindrome cerebellare vermiana è un medulloblastoma, un tumore frequente soprattutto nei bambini.