Glossario della Malformazione di Chiari
Testo scritto da pazienti e non da personale medico
ARNOLD  - CHIARI:
      sono  due patologi:Prof.Juilius Arnold, nato a Zurigo  che descrissela malformazione in un bambino morto dopo la nascita,pubblico un  articolo intitolato Mylocyste nel 1894, il Prof.Hans Chiari,  invece descrisse per primola malformazione esattamente tre anni prima in una  giovane donna, classificòla patologia in tipo I-II-II-IV, nel 1907 due giovani  studenti  per ingraziarsi il Prof.Arnold  deciso di attribuire anche a lui la scoperta della patologia coniando il  termine malformazione di Arnold-Chiari, adesso sappiamo che in realtà la  scoperta della patologia è attribiubile solo al Prof.Chairi e infatti in tutto  il mondo si chiama solo malformazione di Chiari.
APLASIA:
        Aplasia (agenesia): congeniti assenza o arresto di  sviluppo di un tessuto o organo.
APNEA:
        L'apnea  è l'assenza di respirazione  esterna o  una pausa della respirazione superiore ai 15 secondi.
APNEA  NOTTURNA:
        L'apnea  notturna è un problema più serio ed è caratterizzato da un russare in modo  molto rumoroso con attacchi di soffocamento. Succede talvolta che si blocchino,  per un tempo limitato, le vie aeree, perché il palato molle viene risucchiato  durante l'inspirazione e questo evento interrompe la normale respirazione  creando nel soggetto addormentato la sensazione di soffocare. La persona si  sveglia di soprassalto, ansimando e boccheggiando per la mancanza di aria.  L'apnea ostruttiva del sonno è un fenomeno che dura pochi secondi, ma può ripetersi anche 1000 volte per notte causando un  grande disagio al dormiente, che non riposa a sufficienza. Nei casi più gravi  di apnea notturna il sonno del soggetto è così compromesso, il riposo così  scarso che la persona che ne soffre non riesce a vivere le mansioni diurne ed è  impedita nel lavoro. Guidare in queste condizioni di stanchezza e di stress,  per esempio, può essere molto pericoloso e a volte anche fatale. L'umore della  persona che soffre di questo disturbo è instabile, inoltre il soggetto, sempre  affaticato, spesso dimostra uno scarso interesse sessuale. Nei casi gravi di  apnea il sonno REM è ridotto, il sonno profondo è insufficiente, l'apporto di  ossigeno al cervello è scarso e tutto ciò può creare anche disturbi a livello  intellettuale. Quando si ostruiscono le vie respiratorie e si verifica l'apnea,  la carenza di ossigeno conseguente stimola il cervello che invia segnali di  pericolo ai muscoli che riprendono la normale attività. Il problema è più grave  se l'apnea si manifesta nella fase di sonno REM, perché la paralisi muscolare  che si verifica in questo momento trova il corpo più rilassato e il suo tempo  di reazione alla scarsa ossigenazione è più lento. L'apnea notturna  fortunatamente interessa maggiormente il sonno leggero e raramente colpisce  durante il sonno REM. Quando ad alcune forme morbose, come l'ipertensione o  alcune cardiopatie, si associa l'apnea in forma grave il problema può diventare  importante, perché durante la notte possono verificarsi, di conseguenza al  blocco respiratorio, anche crisi cardiache. Grave è l'apnea notturna anche per  i soggetti che soffrono di asma o di altre patologie dell'apparato  respiratorio.
        Non esistono farmaci capaci di curare il  russamento, ma alcune regole di vita possono certamente limitare e migliorare  il problema. Praticare attività fisica, non bere troppo alcol, fumare poco o  non fumare affatto, mantenere un giusto peso , evitare l'uso di sedativi e di  sonniferi sono regole ci aiutano ad affrontare il problema. Riuscire a dormire  sul fianco e ad evitare la posizione supina, che facilita lo scivolamento della  lingua verso la gola e il blocco del flusso dell'aria, certamente migliora il  russamento. Esistono alcuni rimedi esterni che aiutano a limitare questo  disturbo: i cerotti e le pinze nasali migliorano l'ossigenazione ed hanno una  certa efficacia. 
        Oggi  è possibile sottoporsi ad un intervento chirurgico per smettere di russare che  consiste nel cauterizzare il palato molle, che, diventando più rigido, non si  rilassa durante il sonno. Certamente questa è una soluzione drastica, ma molto  utile nei casi gravi di apnea notturna.
ARACNOIDE:
        L’intermedia  delle membrane (meningi) che avvolgono l’encefalo  e il midollo spinale  (le altre membrane sono denominate  rispettivamente pia madre e dura madre). L’aracnoide è una membrana  sottile, trasparente, situata internamente  alla dura madre e separata da essa da uno spazio virtuale, praticamente  inesistente, detto spazio sottodurale. Con la sua faccia  interna l’aracnoide riveste la pia madre.L'  aracnoide è così detta perché, come una tela di ragno, passa a ponte  sopra i solchi e le scissure presenti sulla  superficie dell’encefalo, senza penetrarvi. Tra aracnoide e pia madre (la più  interna delle meningi) rimane così delimitato uno spazio (spazio subaracnoideo)  formato da lacune (dette cisterne) tra loro comunicanti  nello spazio subaracnoideo circola il liquido  cefalorachidiano e decorrono i grossi vasi destinati all’irrorazione  dell’encefalo.L’aracnoide può essere sede di svariati processi patologici:  emorragie, infiammazioni, tumori. 
ASINTOMATICO:
        sprovvisto  di sintomi. Alcune malattie possono essere inizialmente asintomatiche, perché  il processo patologico richiede molto tempo prima che possa manifestarsi. 
ATROFIA:
        L’atrofia muscolare è una diminuzione o perdita di tessuto  muscolare. Ci sono due tipi di atrofia muscolare: l’atrofia da disuso  che si verifica per una mancanza di esercizio fisico (ad esempio in persone con  vita sedentaria o condizioni mediche che limitano il movimento). Questo tipo di  atrofia può essere invertito con un vigoroso esercizio o una migliore nutrizione. Il secondo  tipo di atrofia muscolare è il più grave, e si chiama atrofia neurogena.  Essa si verifica quando vi è un infortunio o una malattia nervosa. Questo tipo  di atrofia muscolare tende a verificarsi più in profondità rispetto a quella da  disuso.
ATLANTE:
        atlante (C1) è la prima vertebra cervicale   della colonna vertebrale. Il suo nome richiama l'Atlante mitologico,  perché è il supporto della testa,   paragonabile ad un globo.
        L'atlante, assieme all'epistrofeo, forma l'articolazione che connette il  cranio  alla colonna vertebrale. Atlante  ed epistrofeo sono adattati per permettere un maggior grado di mobilità  rispetto a quello delle altre vertebre.
        La maggiore peculiarità dell'atlante è l'assenza del corpo vertebrale, dovuta  al fatto che esso si è fuso con quello della vertebra successiva  (l'epistrofeo). Un'altra particolarità è l'assenza del processo spinoso:  l'atlante infatti ha forma di anello, formato da un arco posteriore ed uno  anteriore.
        Arco posteriore:
        L'arco posteriore costituisce circa due quinti della circonferenza completa;  termina dietro al tubercolo posteriore, che rappresenta il residuo del processo  spinoso e fornisce l'inserzione ai muscoli retti minori posteriori del capo. Le  ridotte dimensioni dell'abbozzo del processo spinoso impediscono le  interferenze nei movimenti relativi tra atlante e cranio. La parte posteriore  dell'arco presenta sopra e dietro un margine tondeggiante per l'unione della  membrana atlo-occipitale posteriore, mentre immediatamente dietro a ciascun  processo articolare superiore si trova un canale (il sulcus arteriae vertebralis), a volte trasformato in un forame  da un leggero spigolo osseo che forma un arco dietro il termine posteriore del  processo articolare superiore.
        Questa scanalatura rappresenta la tacca vertebrale superiore, ed è adibita al  passaggio dell'arteria vertebrale, che, dopo essere risalita attraverso il  foramen nel processo traverso, si avvolge attorno alla massa laterale in  direzione arretrata e mediana; la scanalatura ospita anche il nervo  suboccipitale  (il primo nervo spinale).  In una comune variante anatomica l'arteria vertebrale  passa attraverso un forame arcuato.
        L'arco anteriore L'arco anteriore costituisce circa i due quinti dell'anello:  la sua superficie anteriore è convessa e presenta al centro il tubercolo anteriore,  su cui si inseriscono i muscoli lunghi del collo; anteriormente è  convesso e presenta una faccetta articolare liscia (fovea dentis), rotonda o ovale, per l'articolazione con il dente  dell'epistrofeo. I margini superiore e inferiore danno attacco rispettivamente  alla membrana atlanto-occipitale anteriore e al legamento longitudinale  anteriore.La sua parte orientabile esternamente viene chiamata vallata e  internamente plumbea aborigena
  
        ASSIMILAZIONE DELL’ATLANTE (Malformazione  della cerniera cranio-cervicale)
        questa malformazione ha una frequenza  bassa pari al 0,25% della popolazione, può essere isolata o in associazione ad  altre malformazioni, la fusione dell'atlante con l'osso occipitale da luogo a  sintomi di mielopatia cervicale, puo inolttre essere responsabile  dell'instabilità di c1-c2
ANOMALIA DELL’ATLANTE:
        questa malformazione è associata nella maggiore parte dei casi all'impronta  basilare, tali anomalie possono essere con aplasia , ipoplasia,o schisi  dell'arco posteriore
        l'aplasia è il mancato sviluppo dell'arco posteriore
        l'ipoplasia è l'incompleto o ridotto sviluppo dell'arco pesteriore
        la schisi è la fissurazione cioè la divisione dell'arco posteriore
        Questo tipo di malformazione può determinare mielopatia.
BULBO:
        Il bulbo fa parte del tronco encefalico. Confina inferiormente con il midollo  spinale tramite solco bulbo-midollare e superiormente con il ponte  di Varolio tramite il solco bulbo-pontino.
        Dal bulbo emergono, grazie ai rispettivi nuclei, i nervi cranici.  A livello delle decussazioni delle piramidi avviene l'incrocio dei fasci  nervosi motori (fibre piramidali).
        Il bulbo,  che fa da tramite tra midollo e ponte, è leggermente più spesso del midollo e  misura circa 3-4 cm. In posizione antero-laterale presenta due ingrossamenti,  chiamati olive bulbari,  nel mezzo delle quali ci sono altri ingrossamenti chiamati piramidi.
        Nelle piramidi  i fasci efferenti della via cortico-spianale decussano  portandosi nell'antimero opposto.
        Dal bulbo emergono alcuni nervi encefalici,  precisamente il nervo accessorio (XI), ipoglosso (XII)  vago  (X)  e glossofaringeo  (IX).  Tra bulbo e ponte emergono i nervi cranici cocleare (VIII)  e faciale  (VII).
  
        CERVELLETTO:
        Porzione dell'encefalo posta tra il midollo  allungato e il cervello (dal quale è superiormente separato dal tentorio, espansione della dura madre)  e situata nella parte postero-inferiore della cavità cranica. È diviso in due  emisferi, detti emisferi cerebellari (indicati col termine di neocerebello),  collegati al cosiddetto verme, che insieme ai flocculi costituisce il  paleocerebello. Esternamente è percorso da solchi longitudinali, all'incirca  fra loro paralleli (solchi di I e di II ordine), che lo dividono in lobuli e  lamelle. È collegato al mesencefalo dai peduncoli cerebellari superiori, al ponte  di Varolio dai peduncoli cerebellari medi, al midollo allungato dai  peduncoli cerebellari inferiori. La corteccia cerebellare, formata da sostanza  grigia, è costituita da tre strati: l'esterno o molecolare, l'intermedio o  delle cellule del Purkinje e l'interno o granulare, costituito da piccoli  neuroni. Entro la corteccia si ramifica la sostanza bianca (albero della vita)  in cui si trovano nuclei di sostanza grigia. Il cervelletto è organo di  ricezione di impulsi sensitivi propriocettivi provenienti dai muscoli e dai tendini ed esterocettivi (tattili, ascustici, visivi); influenza i nervi motori e i centri associativi  encefalici, modificando la loro soglia di eccitabilità. Il cervelletto venne  perciò definito il grande modulatore della funzione nervosa. Influisce sul tono  muscolare, anche dei muscoli che garantiscono la posizione eretta, e quindi sul  tono posturale, sui movimenti riflessi e sui movimenti volontari.
        
        CERVICALE:
        La sindrome cervicale è la denominazione di un concetto riassuntivo di una  moltitudine di sintomi patologici e di stati dolorosi diversi, che interessano  la colonna vertebrale cervicale e le strutture nervose, legamentose, muscolari  e vascolari che sono ad essa connesse.
        Colonna vertebrale cervicale:
        Il tratto cervicale è la parte più mobile della colonna vertebrale e per certi aspetti anche la più  delicata. Oltre a sostenere, stabilizzare e rendere mobile il cranio, infatti,  protegge le strutture che passano attraverso di esso, come il midollo spinale,  le radici nervose e l'arteria vertebrale. Basti pensare che serie lesioni di questo tratto comportano  tetraplegia (paralisi dei quattro arti) e, se la lesione avviene a livello di  C1-C2, la morte dell'individuo. La colonna cervicale presenta una curvatura di  circa 36° a convessità anteriore - detta lordosi - che varia in relazione alle  modificazioni delle altre curve rachidee ed in genere si fa più marcata nelle  persone anziane.
        Il rachide cervicale è costituito da  sette vertebre, distinguibili - sulla base di alcune peculiarità anatomiche -  in una regione superiore (C1-C2) ed in una inferiore (C3-C7); per questo motivo  il primo tratto della colonna vertebrale viene didatticamente suddiviso in  rachide cervicale superiore e rachide cervicale inferiore. 
        
        CERVICALGIA:
        La cervicalgia,  o cervicale,  è il dolore che si sente al livello del collo; le cause dei dolori cervicali sono  diverse e difatti le cervicalgie possono essere dovute ad alterazioni  muscolari dovute ad esempio a freddo, fatica, tensioni ecc. 
        Più specificatamente le cause della cervicalgia possono essere:
        lavoro sedentario in luogo freddo;
        lavoro in ambienti in cui si passa dal caldo al freddo;
        essere sottoposti a correnti d'aria da sudati;
        postura scorretta (chiusura del collo con le spalle dovuta anche a tensione  psicologica).
        L'area del collo è poco estesa ma vi fanno parte numerosi tessuti aventi  sensibilità dolorifica, per cui basta uno sforzo esagerato, brusco o prolungato  per provocare dolore e favorire l'insorgenza di micro-lesioni. 
        La causa del dolore in tale sede può essere dovuta a irritazione, trauma,  infiammazione o da fattori degenerativi. 
        Tendenzialmente, i movimenti del collo (i movimenti di flesso-tensione) tendono  a sovraccaricare la zona cervicale bassa e perciò il dolore si manifesta nella  zona delle spalle, mentre differentemente, quando si resta davanti al PC o alla  TV per tempi prolungati si tende a sovraccaricare la zona cervicale alta che  provoca facilmente mal di testa. 
        
        CISTERNA MAGNA:
        Uno spazio subaracnoideo, compreso tra aracnoide e pia madre, ripieno di 
        liquido cefalorachidiano, collocato nella parte posteriore del cranio, alla 
        base dell'encefalo, nella fossa cranica posteriore, sotto e dietro il 
        cervelletto, (limitato in avanti dalla faccia dorsale del bulbo, in alto 
        dalla parte  inferiore del verme,  lateralmente dalle amigdale  cerebellari e 
        posteriormente dall'aracnoide). 
        Aracnoide e pia  madre sono due delle 3 membrane di origine connettivale  che rivestono e proteggono encefalo e midollo spinale, le meningi, e che 
        unitamente al liquor proteggono, isolano e nutrono il  sistema nervoso 
        centrale. Tra aracnoide e pia madre è contenuto il liquor, e lo spazio 
        subaracnoideo assume forme e dimensioni varie formando cisterne, fessure e ventricoli. E' un po' come se all'interno dell'encefalo vi fosse una sorta di acquedotto, con cisterne, forami, spazi di secrezione e assorbimento, in stretto equilibrio di pressione e di quantità di liquido contenuto con le funzioni trofiche e protettive a cui è preposto. LaCisterna Magna fa parte di questo sistema.
        La Cisterna Magna è importante perché in essa si raccoglie la maggior parte del  liquor che fluisce dai ventricoli nel suo movimento verso il canale spinale e  attorno alla superficie del cervello. Un ingorgo della Cisterna Magna,  come ad esempio nella malformazione Chiari 1, può bloccare il normale flusso del liquor.
        
        CIFOSI:
        La cifosi è una curva della colonna vertebrale che provoca un incurvamento della schiena.  Essa può portare ad una gobba o ad una postura pendente verso il basso.
        
        CAUSE:  La cifosi è una deformità della colonna vertebrale. Essa può essere causata da:
- Malattia degenerativa (come l’artrite);
- Problemi di sviluppo;
- Trauma.
La cifosi può verificarsi a qualsiasi età,  anche se è raro che sia presente al momento della nascita. Nell’adolescenza la  cifosi, conosciuta anche come la malattia di Scheuermann, è causata dalla curvatura di  varie ossa della colonna vertebrale (vertebre). La causa di questa malattia è  sconosciuta. 
        Le cifosi o cifoscoliosi sono spesso associate a patologie quali l'atassia  spastica (patologia legata a lesioni cerebellari o delle vie cerebellari, cervelletto).  In tali casi la compressione progressiva cui è sottoposta la gabbia toracica va  a comprometterne gli organi interni come il cuore ed i polmoni.
        
        CINE RISONANZA o STUDIO DELLA DINAMICA  LIQUORALE:
        Una speciale sequenza di campi magnetici   che il tecnico che esegue l’esame compie per  esaminare la circolazione del liquor nella  fossa cranica posteriore e nel midollo spinale, si esegue come una normale RMN
        
        CLIVUS-CORTO:
        E’ una condizione patologica dell’osso triangolare di fronte al tronco  cerebrale che  è chiamato clivus, a volte  nei pazienti affetti da malformazione di chiari e/o con malformazione della  cerniera-cranio cervicale in associazione può risultare corto.
COLONNA VERTEBRALE:
        (O spina dorsale o rachide),  porzione dello scheletro che costituisce l’asse di sostegno del tronco.  È formata da una serie di strutture ossee sovrapposte, le vertebre, che si  articolano fra di loro. Tra i corpi vertebrali è interposto un disco  cartilagineo intervertebrale.Nell’embrione le vertebre sono ammassi di cellule mesenchimali che circondano la corda  dorsale e il tubo neurale  in seguito, attraverso una fase  cartilaginea si giunge alla formazione del tessuto osseo. La c. vertebrale è composta da 33 (a volte 34) vertebre  essa è  situata nel piano mediano del corpo, vicino alla superficie dorsale del  tronco  la sua compattezza è assicurata da numerosi legamenti oltre che  dalle articolazioni tra vertebra e vertebra. Nella c. vertebrale sono distinguibili cinque regioni, ciascuna con  particolarità anatomiche proprie: la regione cervicale è formata da 7 vertebre, di cui le prime due risultano  particolarmente differenziate per consentire i movimenti della testa e  sono dette atlante ed epistrofeo,   la regione dorsale comprende 12  vertebre, articolate con le coste, la regione lombare e la regione sacrale con 5 vertebre ciascuna  la regione coccigea  con 4 o 5 vertebre, che corrispondono alle vertebre caudali di altri mammiferi.  Benché la c. vertebrale abbia una direzione verticale non è per questo  rettilinea, ma presenta delle curvature in senso anteroposteriore. Partendo  dall’alto abbiamo: nel rachide cervicale una curvatura a convessità anteriore  (questo atteggiamento viene definito lordosi)  che gradualmente viene sostituita da una curva nel tratto dorsale a convessità  posteriore (questo atteggiamento viene detto cifosi),  la quale poi trapassa in una nuova curva a convessità anteriore o lordosi a  sede lombare.A livello dell’articolazione con il bacino si ha una flessione in avanti con la concavità finale sacrococcigea. Il motivo ultimo di queste  curvature risiede nella necessità di mantenere nella stazione  eretta un appiombo perfetto, anche in relazione al peso dei visceri, specie addominali, che tendono a cadere in avanti. Del  resto alla nascita esiste una grande curva a convessità posteriore, cioè la  colonna è atteggiata in cifosi, che poi si modifica in base alla  stazione eretta ed alla possibilità di movimento.Può  infine presentare curvature sul piano frontale, dette scoliosi.La  sovrapposizione di una vertebra all’altra fa sì che i fori vertebrali, compresi  tra la parte anteriore (corpo)  e quella posteriore (arco) di  ogni vertebra, vengano a costituire un canale (canale midollare)  che comunica in alto con la cavità cranica attraverso il foro occipitale, e termina a livello dell’osso sacro. Esso presenta delle svasature, in quanto è più largo nei tratti  maggiormente sottoposti a movimenti, e accoglie il midollo spinale.  Sui due lati il canale  midollare si apre in corrispondenza dei fori intervertebrali, attraverso i  quali passano i nervi  spinali e i corrispondenti vasi sanguigni. Visto nel suo insieme il rachide  presenta nella parte posteriore la cresta vertebrale, data dal sovrapporsi delle apofisi spinose, e ai due lati di essa le docce vertebrali. Anteriormente si nota la  serie dei corpi vertebrali intercalati dai dischi intervertebrali. Le zone di  maggiore movimento sono la parte cervicale a livello delle ultime cervicali e  la parte lombare a livello delle ultime dorsali-prime lombari. Il rachide  cervicale è più mobile rispetto al rachide lombare, mentre il tratto dorsale si  può considerare pressoché immobile. Proprio grazie alle due cerniere, cervicale e lombare,  possono essere eseguiti ampi movimenti di flessione, estensione,  inclinazione da un lato e dall’altro, flessione ecc.Vari muscoli trovano inserzione sul rachide: i muscoli che, inserendosi in particolare ai processi spinosi, si  portano alla cintura scapolare e all’omero costituiscono lo strato muscolare più superficiale  essi sono il trapezio,  il grande  dorsale, il romboideo e l’elevatore della CONGENITA:
        Durante il ciclo di sviluppo dell’essere in formazione, in fase di replicazione  cellulare, nelle cellule somatiche come nei gameti, possono verificarsi errori da cui derivano cellule non  vitali con un corredo cromosomico anomalo ora per numero ora per  struttura  nella gran maggioranza dei casi questi errori portano alla formazione di un essere gravemente  malformato, non vitale,  cosicché la gravidanza si conclude, più o meno precocemente, con un aborto spontaneo  non di rado, tuttavia, l’embrione si sviluppa ugualmente e si arriva alla nascita di un bimbo malformato.A causa  della spontanea interruzione della gravidanza è raro assistere alla nascita di  un neonato gravemente malformato, mentre tutt’altro che raro è il riscontro di  malformazioni meno gravi come  per  esempio la  malformazione di Chiari.
DIPLOPIA:
        Visione  simultanea di due immagini dello stesso oggetto, sia con un solo occhio che con ambedue. Può  derivare da strabismo ,  da anomalie dell'apparato oculomotore o da alterazioni del globo oculare
DISESTESIA:
        La disestesia consiste in “strane” ed “anormali” sensazioni, fastidiose o  francamente dolorose. In realtà, molti pazienti non definiscono come dolorose  le percezioni disestesiche ma semplicemente come “strane” e “fastidiose”: i  pazienti che hanno la capacità di riferisrsi a paragoni astratti, le  definiscono come “vetri sotto pelle”, “punture multiple”, “stiramenti”, gli  altri le reriferiscono come “sensazioni sgradevoli non definibili a parole” e  questi ultimi sono quelli che, per comunicare un concetto che non sono in grado  di astrarre, assimilano le disestesie al dolore. In ogni caso, la maggior parte  dei pazienti, riconoscendole come “anormali”, affermano che si tratta di  sensazioni mai sperimentate in precedenza. Non si confondano la disestesia con  l’allodinia e non si usino come sinonimi i due termini. In realtà, quando si  sfiora la cute allodinica si produce un dolore con carattere disestesico ma  l’allodinia è la distorsione sensitiva prodotta da uno stimolo normalmente non  doloroso mentre la disestesia è un’esperienza soggettiva spontanea o provocata.
DISFAGIA:
        La  disfagia è un disturbo della deglutizione causato da varie menomazioni  neurologiche e/o strutturali. Può essere il risultato di traumi a livello di  capo e collo, incidenti cerebrovascolari, malattie degenerative neuromuscolari,  cancro alla testa o al collo, demenza e encefalopatie.  
        Nella  maggior parte dei casi la disfagia interessa alterazioni  della cavità orale, della faringe,  dell’esofago, o dello sfintere gastroesofageo  
        La  disfagia, o difficoltà di deglutizione, può causare l’ingresso di cibo nelle  vie aeree, determinando tosse, soffocamento, problemi polmonari, aspirazione,  nutrizione e idratazione inadeguate con   conseguente perdita di peso, difficoltà nella crescita, polmonite e  morte.  
  
        DURA  MADRE:
        Dura madre. (o pachimeninge), la più esterna e la  più spessa delle tre meningi che  avvolgono il cervello e il midollo  spinale. È una membrana di tessuto fibroso con fibre elastiche, rivestita  sulla faccia interna da endotelio. La parte cranica ricopre interamente il tavolato interno del cranio, avvolge  l'encefalo e si prolunga fra cervello e cervelletto (tentorio), tra i due emisferi  cerebrali (grande falce), tra i due emisferi  cerebellari (piccola falce), e costituisce un setto teso sopra la sella  turcica (tenda dell'ipofisi). La parte spinale comincia a livello del forame  occipitale, si prolunga per tutto il canale vertebrale e termina a forma di  cono a livello della seconda vertebra sacrale. Nello spessore della dura madre  encefalica sono presenti alcuni canali, i seni della dura madre, in cui circola  sangue venoso.
        
        ECTOPIA:
        L'ectopia (dal greco ἔκτοπος éktopos:  che è fuori ek- di posto tópos) è la disposizione di un organo del corpo nel punto  sbagliato.
  Malformazione congenita determinata da un’anomalia che ha luogo nel corso dello sviluppo embrionale e che comporta lo sviluppo di  un organo,  o di una sua parte, o di un tessuto,  in una sede che non gli è propria.
        
        ECTOPIA TONSILLARE:
        costituisco uno spostamento (ectopia) delle tonsille cerebellari verso il  basso, che si impegnano nel forame magno e occupano la parte più alta del  canale rachideo. Si distinguono diversi gradi di ectopia tonsillare, nelle  forme più gravi concomita lo spostamento verso il basso anche del verme  cerebellare e del quarto ventricolo.
        
        ERNIAZIONE:
        Anormale protusione o sporgenza di tessuto ,nel nostro caso parliamo di  ernizione delle tonsille cerebellari, le tonsille cerebellari  erniano inferiormente tramite il forame occipitale, oltrepassando una linea  immaginaria tra la porzione inferiore del clivus (basion) e il bordo posteriore  del forame magno (linea di McRae).
        L’entità dell’erniazione tonsillare è variabile. Le tonsille possono  localizzarsi subito inferiormente al forame occipitale, possono raggiungere  l’arco posteriore della prima vertebrale cervicale o raggiungere l’arco  posteriore della seconda vertebra cervicale.
        
        EPISTROFEO:
        Seconda vertebra cervicale. La sua principale particolarità morfologica consiste nella presenza,  sulla faccia superiore del corpo vertebrale, di una sporgenza verticale a forma di perno  cilindroide (dente dell’e.) attorno al quale ruota la prima vertebra cervicale o atlante.
        Infatti nonostante presenti  le  caratteristiche  generali delle vertebre  cervicali  si presenta però  modificata soprattutto nella faccia superiore  del corpo in cui si osserva il processo odontoideo o  dente che si connette al corpo vertebrale con una larga base cui  segue un collo ristretto e quindi un corpo voluminoso che termina con un apice  smusso.
        Il corpo del dente è appiattito dall’avanti in dietro e presenta, sulle sue  superfici anteriore e posteriore, due faccette articolari di cui quella  anteriore si articola con l’arco anteriore dell’atlante mentre su quella  posteriore scorre il legamento trasverso dell’atlante.
        La faccia inferiore del corpo presenta, sul suo margine anteriore, un rilievo  sporgente, di forma triangolare, che si dirige in basso e in avanti.
        Ai lati del processo odontoideo si trovano le faccette articolari superiori  inclinate lateralmente e in basso.
        Manca sulla faccia superiore un’incisura vertebrale superiore; si trova,  comunque, dietro la faccetta articolare superiore, un solco per il 2° nervo  spinale.
        
        FAMILIARITA’:
   Per familiarità in medicina si intende la trasmissione di determinate  caratteristiche o proprietà tra individui di una stessa famiglia.
        Si tratta di un concetto più ampio di ereditarietà genetica, dovendosi considerare  fattori anche di natura psicologica, comportamentale e socio-culturale.  All'interno della famiglia si condividono ad esempio delle abitudini le quali  possono avere un influsso sulla salute dei componenti, anche se giunti  all'interno del nucleo familiare per adozione,  quindi senza legame genetico significativo.
        
        FIBRE NERVOSE:
        L’assone e le guaine mieliniche, non sempre presenti, costituiscono la fibra  nervosa. In base al loro diametro, alla presenza o meno delle guaine mieliniche  e alla loro localizzazione, le fibre nervose si possono suddividere in:Fibre A,  mieliniche, da 1 a 22 micron di diametro, motrici e sensoriali somatiche. Si  suddividono in a, b, g, d con diametro decrescente.Fibre B, mieliniche, con  diametro inferiore a 3 micron, corrispondenti principalmente a fibre sensitive  viscerali, simpatiche e parasimpatiche.Fibre C, amieliniche, con diametro da  0,3 a 1,3 micron, corrispondenti a fibre postgangliari del sistema nervoso  autonomo e a più della metà delle fibre sensoriali. Si suddividono in C  r.d.(delle radici dorsali) e CS (del simpatico).Altre schematizzazioni utilizzano  I-II-III-IV con riferimento al gruppo A di cui sopra (Aa = I, Ab-g = II, Ad =  III). Le fibre IV corrispondono al gruppo C. Le B non hanno corrispettivo.  Normalmente si utilizza una terminologia in numeri romani quando ci si  riferisce a fibre delle radici posteriori e con lettere greche quando ci si  riferisce a fibre delle radici anteriori
        
        FOLLOW-UP:
        Follow-up: espressione inglese che  significa "controllo del paziente esteso nel tempo
        Dopo il completamento di un trattamento nel nostro  caso chirurgico  sono necessarie delle  visite periodiche di controllo del paziente per verificare un'eventuale recidiva della malattia.
        
        FORAME MAGNO:
        Il foro occipitale o forame magno è un foro che si apre  nella superficie inferiore dell'osso  occipitale alla base della scatola cranica e che mette in comunicazione la  cavità cranica con il canale vertebrale.
        Dal foro occipitale fuoriesce il midollo allungato per estendersi nel  canale vertebrale e per svilupparsi in midollo  spinale. Trovano inoltre passaggio le arterie vertebrali e le arterie  spinali anteriore e posteriore
        
        FOSSA CRANICA POSTERIORE:
        La  fossa cranica posteriore è la più ampia e profonda delle tre fosse craniche e  contiene le strutture e le vie nervose che regolano la coscienza, le funzioni  vitali, le attività motorie, la percezione degli stimoli sensoriali e i centri  per il controllo dell’equilibrio e della deambulazione. Il cervelletto, il  tronco encefalico, il circolo vertebro-basilare sono contenuti nella fossa  cranica posteriore. Inoltre i nervi cranici dal III al XII hanno almeno una  porzione che decorre nella fossa cranica posteriore.
        
        GIUNZIONE  CRANIO CERVICALE:
        Il termine giunzione cranio-vertebrale  indica il complesso anatomo-funzionale costituito
        dall’osso occipitale e dalle prime due vertebre cervicali (C1 o atlante, e C2 o  epistrofeo) . Queste strutture ossee si articolano tra loro e costituiscono il  passaggio tra cranio e rachide cervicale che circonda il bulbo, la giunzione  cervico-midollare e la porzione superiore del midollo spinale. Anomalie ossee a  questo livello possono determinare una compressione nervosa, un’alterazione  della dinamica liquorale o una compromissione vascolare. L’atlante presenta un  arco anteriore ed un arco posteriore e si articola  superiormente con l’osso occipitale ed  inferiormente con l’epistrofeo. L’epistrofeo presenta un rilievo osseo  cilindrico definito dente dell’epistrofeo o processo odontoide che a sua volta  si articola con l’arco anteriore dell’atlante. Il processo odontoide  costituisce l’asse attorno a cui ruota l’atlante nei movimenti di rotazione  della testa. Un sistema ligamentoso complesso permette la stabilità delle  vertebre della giunzione cranio-vertebrale durante i movimenti della testa e  del collo. In caso di anomalie congenite delle ossa e dei legamenti della  giunzione cranio-vertebrale si realizzano svariati quadri patologici che  costituiscono le malformazioni della giunzione cranio-vertebrale.      
IDROCEFALO:
        http://www.arnold-chiari.it/testo_idrocefalo.html
        
        IMPRESSIONE BASILARE o INVAGINAZIONE  BASILARE:
        E’ una delle malformazioni della cerniera cranio cervicale,è caratterizzata, da  una posizione alta del dente dell'epistrofeo, che causa una riduzione del  calibro del forame occipitale, il midollo allungato e il midollo cervicale  possono essere compressi.
        La malformazione è di due tipi: 
        -impressione basilare semplice
        -impressione basilare associata a dislocazione attlante-assiale
        Questo tipo di malformazione è primaria e congenita puo essere associata alla  malformazione di chiari, alla siringomielia e alla siringobulbia.
        Spesso questi pazienti hanno il collo corto,la sintomatologia dei pazienti è  determinata da:
        cervicalgia,cefalea da sforzo, oppure veri e propri sintomi neurologici come i  sintomi cerebellari da instabilità biomeccanica, inoltre sono presenti segni di  compromissione del bulbo con paralisi dei nervi bassi, segni piramidali o  alterazioni della dinamica liquorale con idrocefali ostruttivo, le impronta  basilare può essere di diverse entità.
        
        IPERTENSIONE ENDOCRANICA BENIGNA:
        Disturbo  caratterizzato da aumento della pressione endocranica, in assenza di lesioni  intracraniche occupanti spazio, ostruzioni ventricolari o delle vie  subaracnoidee, infezioni o encefalopatia ipertensiva.
        Nella  maggior parte dei casi, l'eziologia è sconosciuta; la sindrome ha sicuramente  molte cause ed è presente in molte patologie; lo pseudotumor è frequente  soprattutto nelle donne fra i 20 e i 50 anni, specialmente se in  sovrappeso. Nei bambini, può essere conseguente all'interruzione di una terapia  corticosteroidea, all'eccessiva assunzione di vitamina A o di tetracicline. In  genere, la guarigione è spontanea. 
        I  sintomi sono rappresentati da una cefalea di gravità variabile (di solito  lieve), edema della papilla, in pazienti che altrimenti sembrano godere di  buona salute; in circa il 5% dei casi si può avere calo del visus,  parziale o completo, a carico di un occhio (è l'unico segno neurologico grave  di questa condizione) con frequente ingrandimento delle macchie cieche. Le  immagini TAC e RMN sono di solito normali o possono mostrare un sistema  ventricolare lievemente diminuito di volume; l'EEG è normale. La pressione del  liquor è aumentata, ma le sue caratteristiche cito-chimiche sono normali. 
        
        LAMINECTOMIA:
        Per laminectomia si intende  l'asportazione chirurgica parziale o totale della/e lamina/e di una o  più vertebre ottenendo in tal modo un'apertura del canale vertebrale che consente  l'approccio a patologie spinali degenerative, traumatiche, malformative o  neoplastiche. Per laminectomia  decompressiva si intende la rimozione di una o più lamine allo scopo di  decomprimere il midollo spinale e/o le radici nervose  compresse da una patologia degenerativa (per esesempio stenosi del  canale cervicale o lombare) o traumatica (per esempio frattura vertebrale).
        
        LIQUOR : 
        (o liquido  cefalorachidiano o lìquido  cerebrospinale), liquido incolore che occupa gli spazi subaracnoidei del sistema nervoso centrale e le cavità dei ventricoli cerebrali. I ventricoli cerebrali  (ventricoli laterali, terzo e quarto ventricolo)  e gli spazi subaracnoidei (che al di sotto della membrana meningea aracnoide circondano tutto il sistema  nervoso centrale) sono in comunicazione tra loro così che il l., prodotto per la maggior parte a livello dei plessi  corioidei dei ventricoli laterali, circola dalle cavità ventricolari agli  spazi subaracnoidei della base cerebrale, raggiunge poi la superficie esterna dell’encefalo,  e viene riassorbito a livello dei villi aracnoidei che protrudono nei seni  venosi della dura madre, particolarmente nel seno longitudinale superiore. Un blocco in questo processo di circolazione, quale può instaurarsi in conseguenza di processi patologici  diversi, comporta la dilatazione di una o più cavità ventricolari, condizione  che viene definita idrocefalo.La  quantità totale di l. presente nel sistema nervoso centrale è di 150 ml ca., ma  la quantità prodotta giornalmente è molto superiore, 1500 ml ca.  e può  arrivare sino a 6000 ml in particolari condizioni patologiche. Il l. ha un peso  specifico di 1007, pH 7,35  la sua pressione in posizione orizzontale è di 8-15 mm Hg e in  posizione eretta e a livello lombare è di ca. 30-35 mm Hg. Esso ha un contenuto  relativamente basso di proteine,  mentre vi sono presenti glucosio,  cloruri e altri ioni. Il l. svolge una duplice funzione: anzitutto costituisce  una sorta di involucro protettivo per le strutture nervose, in quanto assorbe e  ammortizza le sollecitazioni meccaniche che il sistema nervoso può subire,  chiuso com’è nell’involucro osseo rigido del cranio e  del rachide.  Inoltre ha una funzione metabolica, in quanto funge da veicolo tramite il quale  giungono alle strutture nervose diversi metaboliti, e ne vengono eliminati  altri. Le caratteristiche fisico-chimiche del l. possono venir modificate da  numerosi processi patologici, così che il suo esame costituisce spesso un valido aiuto nella diagnostica di molte affezioni neurologiche.
        
        LINEA  DI CHAMBERLINE:
  Linea di  Chamberlain (o palato-occipitale)
        Raccorda  il bordo posteriore del processo palatino del palato duro con il punto medio  posteriore del grande forame occipitale. Nel soggetto normale passa 3-4 mm  sopra l’apice del processo odontoide
        
        LORDOSI:
        La lordosi (dal greco λόρδωσις,  "curvatura", "piegamento"; derivato di λορδόω,  "curvarsi", "piegarsi") è caratterizzata da un infossamento  profondo della colonna vertebrale nella regione  lombare, che proietta indietro il bacino e crea un dorso curvo.
        In una colonna vertebrale normale troviamo due tipi di curve, osservandola sul  piano sagittale mediano:
- le lordosi (nei tratti cervicale e lombare) che determinano una convessità frontalmente alla colonna
- le cifosi (toracica e sacro - coccigea) che invece causano una convessità dorsale.
In direzione cranio - caudale  quindi troviamo una lordosi cervicale,  poi la lunga cifosi toracica,  che si continua fino ad L2, in seguito abbiamo la lordosi lombare ed infine la piccola cifosi sacro-coccigea.
        Queste curve sono determinate dal diverso spessore di corpi e dischi vertebrali  tra la loro parte anteriore e posteriore.
        È proprio l'alternanza di queste 4 curve a dare alla colonna importanti  proprietà elastiche e resistive, molto superiori a quelle di un'ipotetica  colonna dorsale completamente dritta.
        La lordosi può essere provocata da un'anomalia del bacino a causa della quale  il soggetto porta i glutei indietro e gli addominali in avanti. Date le cause  che provocano la lordosi è possibile instaurare un trattamento terapeutico  preventivo, che consiste nel porre attenzione al regime alimentare,  all'attività fisica all'aperto e al sole, allo sviluppo muscolare specie  addominale, dei legamenti, respiratorio e psicosomatico. Questi mezzi  oltre che preventivi sono anche curativi e vanno abbinati a dei massaggi, a  delle leggere trazioni dei legamenti e alle terapie fisiche con onde corte
        
        MALATTIA RARA:
        Una malattia è considerata rara quando ha una  prevalenza nella popolazione generale inferiore ad una data soglia, cioè quando  ne sono colpite poche persone. L’Unione  Europea definisce tale soglia allo 0,05% della popolazione, ossia 1 caso su  2000 abitanti; l’Italia si attiene a tale definizione.
        
        MENINGI:
        Involucri membranosi regolarmente sovrapposti che avvolgono il sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale)  separandolo dalle strutture ossee in cui esso è contenuto. Le m. vengono anche  chiamate “madri”, in quanto protettrici e in parte destinate alla nutrizione del tessuto nervoso.A contatto con il tessuto nervoso vi è una sottile membrana connettivale ricca di vasi sanguigni, detta pia  madre.Essa aderisce intimamente alla sostanza nervosa sottostante,  di cui segue tutte le irregolarità superficiali insinuandosi nei vari  solchi  dalla pia madre dell’encefalo partono dei prolungamenti che si  approfondano nelle cavità ventricolari formando le cosiddette “tele corioidee”  (del IV e del III ventricolo)  e i “plessi  corioidei” (del III ventricolo e dei ventricoli laterali).Esterna alla pia  madre si trova una seconda membrana detta aracnoide.Tra  l’aracnoide e la pia madre si viene a delimitare uno spazio (spazio subaracnoideo),  occupato da un tessuto molto lasso percorso da ampi spazi entro cui circola il liquor cefalorachidiano.Lo spazio subaracnoideo circonda il midollo spinale in tutta  la sua estensione,  mentre a livello dell’encefalo esso risulta più ampio e sviluppato ove maggiori  sono le anfrattuosità della superficie. Gli spazi più ampi vengono definiti cisterne o laghi. A livello del IV  ventricolo gli spazi subaracnoidei comunicano con il sistema dei ventricoli  cerebrali. La pia madre e l’aracnoide costituiscono insieme la leptomeninge.Esterna  all’aracnoide si trova una terza membrana, la dura madre o pachimeninge.Le  m. possono essere sede di diversi processi patologici, dei quali i più  importanti sono le infiammazioni e i tumori.
        
        MENINGITI:
  Processo infiammatorio che interessa le meningi.  Si parla di pachimeningite quando è interessata la dura madre, di leptomeningite quando sono invece colpite le meningi molli (aracnoide e pia  madre). In molti casi il processo infiammatorio interessa,  contemporaneamente alle meningi, anche il tessuto nervoso sottostante (meningoencefalite, meningomielite, meningoencefalomielite).
        Cause delle meningiti possono essere dovute alla propagazione di infezioni a  partire da focolai settici vicini (otiti, sinusiti, ferite infette del capo in  caso di fratture craniche) o lontani, o manifestarsi nel corso di malattie  infettive generali (tifo, polmonite, tubercolosi ecc.). Più spesso sono determinate da germi che hanno una speciale elettività  per le meningi: è questo il caso del meningococco,  responsabile della cosiddetta meningite cerebrospinale epidemica. Un’infiammazione meningea può accompagnare qualsiasi processo encefalitico.Più in particolare,  le pachimeningiti conseguono in genere a traumi cranici aperti, o a  propagazione alla dura madre di processi infiammatori localizzati in strutture  vicine (particolarmente processi infettivi dei seni  paranasali, o osteomieliti delle ossa craniche): in queste forme si può  determinare una raccolta di pus tra la  superficie interna del cranio (o del canale vertebrale) e la dura madre (ascesso epidurale) o nello spazio tra la dura e l’aracnoide (empiema o ascesso subdurale).Più importanti e più frequenti sono le  leptomeningiti, che possono essere determinate da microrganismi di varia  natura, quali batteri, funghi, Protozoi, virus.Questi  agenti infettivi possono giungere alle meningi direttamente dall’esterno  attraverso una ferita,  o per via sanguigna da focolai infettivi situati in altre sedi, o per diffusione diretta  da regioni craniche o encefaliche vicine.L’esame del  liquido cefalo-rachidiano riveste un’importanza diagnostica decisiva, infatti il liquor presenta alterazioni caratteristiche. Nelle meningiti batteriche si riscontra  aspetto torbido del liquido  cerebrospinale (LCS). Esso mostra un sedimento costituito da granulociti  (100 e più cellule per mmc), le proteine sono nettamente aumentate per danno diffuso della barriera emato-liquorale  (<40 mg/dL), mentre la glicorrachia (contenuto di glucosio)  è diminuita (valore normale > 50% della glicemia).  Nella grande maggioranza queste meningiti riconoscono un’eziologia limitata a tre specie batteriche: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae e Haemophilus  influenzae. Il contagio avviene generalmente per via ematogena nelle forme primarie  nelle forme  secondarie l’infezione meningea può rappresentare l’estensione per contiguità di un’infezione dei tessuti cranici, come l’otite o  la sinusite,  oppure raggiungere il sistema nervoso attraverso il sangue da un altro focolaio d’infezione, come nel caso di una polmonite o di un’endocardite.  La meningite meningococcica è più frequente nei bambini e nei giovani. Il  meningococco è causa della m. cerebrospinale epidemica, che colpisce  soprattutto l’età infantile, con epidemie invernali, presenti negli agglomerati  urbani delle regioni nordiche o temperate.
        
        MIDOLLO SPINALE:
        Parte del sistema nervoso centrale contenuta nell’interno del canale vertebrale. Ha una forma grossolanamente cilindrica e un colore  biancastro  termina, in basso, a livello della II-III vertebra lombare, in alto invece si continua con una formazione nervosa contenuta  all’interno della cavità cranica,  il bulbo.  Ha una lunghezza di 40 cm ca., un diametro di 8-10 mm.In corrispondenza del  tratto cervicale e del tratto lombare della colonna si presenta rigonfio, in  rapporto al gran numero di cellule e di fibre nervose che sono necessarie per  l’innervazione degli arti.Dal m. spinale si dipartono i nervi  spinali, che collegano il m. stesso con la periferia. Questi originano con  due radici, una radice dorsale,  formata prevalentemente da fibre sensitive, sul decorso della quale è  intercalato un ganglio nervoso, e una radice ventrale costituita da fibre nervose motrici: le due  radici si fondono a formare il nervo prima di uscire dal canale vertebrale.Il m. spinale non occupa interamente il canale  vertebrale, e i nervi si dirigono obliquamente in senso caudale così che gli ultimi nervi spinali formano come un fascio entro il canale (cauda  equina). Il m. spinale si può quindi considerare come costituito da  un insieme di segmenti a disposizione metamerica da ciascuno dei quali prendono origine due nervi spinali, uno per  lato.Nell’uomo si hanno 8 segmenti corrispondenti al tratto cervicale, 12 al tratto dorsale, 5  al tratto lombare e 5 al tratto sacrale della colonna. L’estremità caudale del m. spinale, detta cono  terminale, si prolunga con una parte rudimentale molto sottile detta  filo terminale, che si estende  fino alla II vertebra coccigea, ed è circondata dai nervi dalla cauda equina.Il  m. spinale è rivestito dalle meningi:  la pia madre, che aderisce direttamente alla sua superficie, l’aracnoide,  che ne risulta separata da uno spazio occupato dal liquor,  e la dura madre, che come un lungo tubo occupa  il canale vertebrale dal foro occipitale sino alla II vertebra sacrale. Dalla superficie della pia madre si staccano dei prolungamenti che in forma di lamine o di semplici trabecole attraversano  lo spazio perimidollare e si connettono alla dura madre.Il m. spinale è  percorso in tutta la sua lunghezza, da un sottile canale (canale centrale o ependimale) che rappresenta il  residuo della struttura tubolare primitiva del m.La sostanza grigiaAttorno al canale centrale è disposta la  sostanza grigia, costituita principalmente da cellule nervose con i loro  prolungamenti e da cellule della neuroglia.  La sostanza grigia è strutturata in modo che in una sezione trasversa del m.  essa ha l’aspetto di una H, con due corna anteriori, due corna posteriori e una commessura intermedia. Nella sostanza grigia sono contenute le cellule nervose motrici  somatiche e viscerali, i cui neuriti fuoriescono dal m. anteriormente  confluendo, per ciascun segmento midollare,  nella radice spinale anteriore corrispondente. Nella sostanza grigia si  ritrovano poi altre cellule nervose deputate alla esplicazione dei riflessi  spinali, e altre ancora che, ricevendo impulsi sensitivi provenienti dai  recettori periferici che confluiscono nelle radici spinali-dorsali, trasmettono  ulteriormente questi impulsi verso i centri nervosi superiori di integrazione della sensibilità (cervelletto, talamo, corteccia cerebrale ecc.).La sostanza biancaAttorno  alla sostanza grigia è disposta la sostanza bianca, costituita quasi  completamente da fibre nervose ascendenti e discendenti, le cui cellule di  origine sono situate nella sostanza grigia o in altre parti del sistema  nervoso. La sostanza bianca, per ogni lato, viene separata dalla “H” della  sostanza grigia centrale in tre colonne o cordoni: anteriore, laterale,  posteriore.- Nella colonna anteriore sono  contenuti i fasci spinotalamico  anteriore e spinoolivare,  ascendenti, che trasmettono rispettivamente la sensibilità tattile generale ed  una quota della sensibilità propriocettiva  sono invece discendenti i  fasci vestibolospinale  (riflessi dell’equilibrio),  il fascio tettospinale  (riflessi audiovisivi), il fascio reticolospinale  (per il tono  muscolare).- Nella colonna  laterale sono fasci ascendenti quelli spinocerebellari (sensibilità propriocettiva) e il fascio spinotalamico laterale (sensibilità  tattile e dolorifica)  sono discendenti il fascio corticospinale (motilità volontaria), il fascio rubrospinale (tono muscolare).- La colonna posteriore è costituita  da due grossi fasci di fibre ascendenti diretti al bulbo: il fascicolo gracile e il fascicolo cuneato, che trasmettono impulsi della  sensibilità tattile discriminata, della sensibilità vibratoria, e una quota  della sensibilità propriocettiva.Il m. spinale può essere sede di processi  patologici diversi, tra i quali i più importanti sono le lesioni traumatiche  (da traumi diretti, o in conseguenza di lesioni vertebrali), i processi  infiammatori, i processi degenerativi, i disturbi di circolo,  le emorragie (dette ematomielie),  i tumori.
  
        MIDOLLO ANCORATO
        Il  filum terminale è una struttura fibrovascolare che ancora la porzione terminale  del midollo spinale (cono midollare) al periostio del coccige. Storicamente  l’interesse attorno a questa struttura è legato alla sindrome del midollo  ancorato (tethered cord syndrome), una condizione descritta negli anni ’50 in  cui il midollo spinale è trazionato inferiormente da un filum patologico. La  sezione del filum terminale è il trattamento unanimemente accettato per la  sindrome del midollo ancorato. Recentemente, l’indicazione alla sezione del  filum terminale è stata oggetto di notevole interesse nell’ambito della  comunità scientifica e numerosi studi sull’anatomia, sulla funzione e sulle  patologie connesse al filum terminale, sono in corso
        Il  filum terminale origina dal cono midollare e presenta una porzione intradurale che si estende dall’origine sino  all’altezza della seconda vertebra sacrale (S2) dove si fonde con il sacco  durale ed una porzione extradurale che da  questo livello si estende sino al periostio del coccige.
        La  porzione intradurale del filum ha una lunghezza di circa 15 mm e uno spessore  inferiore a 2 mm. Recenti studi hanno individuato la presenza di un’elevata  quantità di fibre elastiche disposte longitudinalmente all’interno del filum in  modo da consentire al filum di avere un ruolo di ammortizzatore fisiologico  atto a prevenire un’eccessiva trazione midollare durante i normali movimenti di  flessione ed estensione. Oltre che dal filum terminale, il midollo spinale è  mantenuto nella sua posizione normale dai legamenti dentati che ancorano  bilateralmente il midollo spinale alla dura madre del canale vertebrale.  Numerosi studi sperimentali hanno documentato che una trazione sul filum  terminale dissipa la sua forza a livello del cono midollare, ovvero all’emergenza  degli ultimi legamenti dentati. 
        I  criteri radiologici generalmente accettati per la diagnosi di midollo ancorato  sono la presenza di un filum terminale spesso con aspetto adiposo alla RMN  (diametro superiore a 2 mm) e/o la posizione bassa del cono midollare  (inferiore a L2). Recenti studi hanno tuttavia documentato che persone  asintomatiche possono presentare un cono midollare in posizione bassa o un  filum terminale spesso. Questo fatto suggerisce che i soli criteri radiologici  non sono sufficienti per la diagnosi di midollo ancorato. Inoltre pazienti con  una sintomatologia tipica di midollo ancorato (dolore lombare, debolezza agli  arti inferiori, disturbi urinari e/o intestinali) possono presentare un filum  terminale e un cono midollare di aspetto normale agli esami radiologici. In  questi pazienti è stato osservato un miglioramento clinico dopo l’intervento di  sezione del filum terminale, per cui si parla di sindrome del midollo ancorato occulto. Nei pazienti con  midollo ancorato occulto lo studio istologico del filum mostra una riduzione  degli elementi elastici e un incremento del tessuto fibroso. La ridotta  elasticità determina l’assenza della funzione di ammortizzatore del filum con  conseguente insorgenza della sintomatologia. Da quanto detto appare chiaro che  esistono due gruppi di pazienti con sindrome del midollo ancorato:
        Pazienti in cui coesistono gli elementi radiologici (filum ispessito e bassa  posizione del cono midollare) e la sintomatologia tipici del midollo ancorato. 
        Pazienti in cui nonostante la negatività radiologica sono presenti i tipici  sintomi del midollo ancorato (sindrome del midollo ancorato occulto). Il filum  di aspetto normale è tuttavia patologico all’esame istologico. 
        La  diagnosi di sindrome del midollo ancorato rimane complessa e deve essere  incentrata principalmente sulla storia clinica e sulla sintomatologia riferita  dal paziente (suffragata da eventuali studi urodinamici). Gli esami  neuroradiologici possono mostrare gli aspetti tipici del midollo ancorato, ma  la loro negatività non esclude la presenza della sindrome. Il trattamento  chirurgico della sindrome del midollo ancorato consiste nella sezione della  porzione intradurale del filum terminale, generalmente a livello del tratto  lombare inferiore. 
        
        MIELOMENIGOCELE:
  Malformazione congenita caratterizzata da mancata chiusura della colonna  vertebrale nella sua parte posteriore, quasi sempre a livello delle ultime  vertebre lombari, per cui le meningi che rivestono il midollo spinale fuoriescono dall’apertura abnorme formando sotto la cute una tumefazione molle, fluttuante.L’anomalia della struttura ossea vertebrale, detta spina  bifida, può anche essere isolata, non accompagnarsi cioè al m.,  oppure nel m. possono venir trascinate anche strutture nervose midollari (mielomeningocele). Si associano a  volte disturbi nervosi agli arti inferiori.
          TerapiaConsiste  nell’asportazione della sacca meningea seguita da interventi per ricostruire le  meningi e impedirne la fuoriuscita attraverso la breccia ossea.
        
        NERVI CRANICI:
        Nell'anatomia umana ci sono dodici paia di nervi cranici pari e simmetrici,  numerati con numeri romani in base alla loro origine apparente in senso rostrocaudale:
- nervo olfattivo (I) , insieme al nervo ottico gli unici due diencefalici e sono in realtà delle estensioni del cervello stesso, poiché ricoperti da oligodendroglia e non da cellule di Schwann.
- nervo ottico (II), insieme al nervo olfattivo, sono gli unici due diencefalici e sono in realtà delle estensioni del cervello stesso, poiché ricoperti da oligodendroglia e non da cellule di Schwann.
- nervo oculomotore (III)
- nervo trocleare (IV)
- nervo trigemino (V)
- nervo abducente (VI)
- nervo intermediofaciale (VII), è costituito all'origine da due nervi distinti: nervo facciale propriamente detto e nervo intermedio del Wrisberg.
- nervo vestibolococleare o statoacustico (VIII), consta di due nervi distinti: nervo cocleare e nervo vestibolare
- nervo glossofaringeo (IX)
- nervo vago o pneumogastrico (X)
- nervo accessorio (XI), consta dell'unione di due nervi: nervo accessorio del vago e nervo accessorio spinale, quest'ultimo non ha origine nel cranio ma da un nucleo sito a livello del V segmento cervicale del midollo spinale.
- nervo ipoglosso (XII)
Esiste poi anche un altro nervo, il Nervo  terminale, conosciuto anche come nervo cranico numero 0.
        
        NEUROFISIOPATOLOGIA:
  http://www.arnold-chiari.it/video_dott_Rossi.html
  
        NISTAGMO:
  Movimento coniugato degli occhi involontario, costituito da una serie di scosse che si  succedono ritmicamente: ogni scossa risulta costituita da un movimento che  sposta i bulbi oculari in una direzione, e da un movimento opposto che li  riporta nella posizione di partenza.Il n. viene definito in base a:- direzione: orizzontale, verticale,  rotatorio, obliquo - senso:  destro o sinistro per l’orizzontale, alto o basso per il verticale, orario o  antiorario per il rotatorio - ampiezza  delle scosse: n. di primo, secondo o terzo grado - frequenza: numero di scosse per  minuto - ritmo: regolare o  irregolare, o a gruppi.La causa del n. può essere oculare, vestibolare (cioè a  carico dell’apparato vestibolare, l’organo dell’equilibrio contenuto nell’orecchio interno), centrale (da malattie del sistema nervoso centrale).Il n. oculare è un n. di tipo pendolare o ondulante, perché  caratterizzato da movimenti binoculari di uguale ampiezza e durata, mentre le  forme vestibolari e centrali presentano movimenti saccadici (lenti in un senso  e rapidi nel senso opposto) o rotatori (attorno all’asse visivo centrale).Il n.  può essere spontaneo: in questo caso esprime un disturbo dell’apparato  vestibolare o dei centri e delle vie nervose che regolano la motilità oculare.  Esso può essere indotto artificialmente con opportune stimolazioni (visive,  termiche ecc.), venendo così a costituire una manovra di indagine diagnostica molto importante per valutare l’attività funzionale del labirinto e le condizioni delle vie nervose oculomotrici.
  
        OS-ODONTOIEDUM:
        E’ una delle malformazioni della cerniera cranio-cervicale che può essere  associata alla malformazione di Chiari,   determinata dal completo distacco dalla base di c2 di un pezzetto del  dente dell'epistrofeo.La patogenesi  è di  natura congenita, l’ipermobilità dell’0s-osontoiedum può causare compressione  midollare.
        
        OPISTOTONO:
        Atteggiamento patologico del capo, del collo e  del torace per cui il corpo si presenta incurvato all’indietro, a causa della contrattura dei muscoli della nuca e  della regione posteriore del tronco.  L’o. è un segno di irritazione meningea, ma si può osservare anche nel tetano,  nell’isterismo e nel corso di alcune crisi epilettiche.
  
        PARESTESIA:
        Disturbo della sensibilità consistente in una sensazione di intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore spesso localizzata ad un’area cutanea ben delimitata.Costituisce un sintomo che può manifestarsi in molte affezioni, in rapporto a disturbi di circolo,  a lesioni nervose di natura infiammatoria, degenerativa, traumatica, o anche  come espressione di disturbi psiconevrotici.
        
        PAPPILEDEMA:
        (O papilla da stasi o edema papillare), edema (non infiammatorio e di solito bilaterale) della  papilla ottica, detta anche disco ottico. Il termine p. va riservato, in senso  stretto, al rigonfiamento della papilla causato dall’elevazione della pressione  intracranica del liquor cerebrospinale. L’effetto meccanico dell’aumentata pressione endocranica,  seguita dall’aumento della pressione degli spazi subaracnoidei perineurali,  causa un blocco parziale del flusso assoplasmatico lento (ortodromico), con eccesso di accumulo di assoplasma e organelli  e aumento finale del volume del tessuto a livello della testa del nervo.  Il processo,  inoltre, ostacola il ritorno venoso.All’esame oftalmoscopico, la papilla si presenta, nelle fasi iniziali, iperemica con  un’elevazione dei bordi papillari e l’assenza della normale escavazione fisiologica. Negli stadi successivi, i vasi retinici  descrivono una curva a gomito caratteristica a livello dei margini sollevati del bordo papillare, le vene  sono congeste (non le arterie), con frequenti emorragie papillari e  peripapillari. si arriva pertanto ad un aspetto finale classico di papilla  ottica che si presenta congestionata e sollevata, con i bordi sfumati. L’acuità  visiva resta a lungo normale, mentre il campo  visivo mostra un ingrandimento della macchia cieca. Una netta diminuzione dell’acuità si ha invece con il progressivo  instaurarsi dell’atrofia ottica secondaria del nervo, preceduta da episodi di amaurosi transitoria.Oltre all’ipertensione endocranica che è la causa più comune, vanno ricordate, tra le cause meno  comuni di p., le trombosi della vena centrale della retina,  i tumori o gli ascessi orbitali, le ostruzioni trombotiche del seno cavernoso,  le ostruzioni mediastiniche (ostruzioni della vena cava superiore e compressioni dell’aorta ascendente), le ostruzioni intratoraciche (enfisema e cuore polmonare cronico),  avvelenamenti metallici (arsenico, piombo), malattie sistemiche (ipertensione  arteriosa, nefropatie), discrasie ematiche (anemie, porpora trombocitopenica, leucemie) e terapie corticosteroidee e antibiotiche.La diagnosi differenziale va posta con i quadri infiammatori (papillite), nei quali il disturbo visivo è presente e precoce.
        PERIOSTIO:
        Il periostio è la membrana di tessuto connettivo che riveste  totalmente le ossa a  eccezione delle zone ove esse sono legate a legamenti, tendini o cartilagini,  delle superfici articolari e dei fori nutritizi.
        
        PLATIBASIA:
        E’ una delle malformazioni della cernieracranio-cervicale congenita  caratterizzata da un appiattimento della base del cranio (è la deformità dello sviluppo dell’osso occipitale e della porzione più alta della spina cervicale, in cui quest’ultima  appare aver spinto il pavimento dell’osso occipitale verso l’alto)  tale  condizione può comportare diversi disturbi neurologici per fenomeni di compressione meccanica del bulbo,  del cervelletto,  degli ultimi nervi cranici, o dei vasi sanguigni relativi, può essere  secondaria a malformazioni cerebellari, anomalie congenite o di sviluppo  dell’osso occipitale dell’atlante e della colonna. In molti casi tali sintomi possono essere alleviati o  completamente aboliti con interventi chirurgici.
        
        PONTE:
        Il ponte è una grossa protuberanza del  tronco cerebrale, che costituisce parte del pavimento del quarto ventricolo cerebrale, e posteriormente  si unisce con il cervelletto tramite il peduncolo cerebellare medio.
        
        PRESIDIO:
        I Presidi della Rete nazionale  sono  individuati tra quelli in possesso di documentata esperienza in attività  diagnostica e terapeutica specifica per le malattie o per i gruppi di malattie  rare, nonché di idonea dotazione di strutture di supporto e di servizi  complementari, ivi inclusi, per le malattie che lo 
        Si ricorda che ciascun Presidio costituisce riferimento solo per alcune delle  malattie rare esenti.
        
        REPERTO OCCASIONALE:
        si parladi reperto occasionale quando viene fatta una determinata diagnosi  attraverso un esame non effettuato per quel motivo specifico. Ed è appunto  quello che spesso succede nella Malformazione di Chiari , visto che molto  spesso non da alcun disturbo, sino ad una certa età oppure dopo un trauma che  scatena la sintomatologia.
        
        RISONANZA MAGNETICA:
        La risonanza magnetica è un esame diagnostico che permette di visualizzare  l'interno del nostro corpo senza effettuare operazioni chirurgiche o  somministrare pericolose radiazioni ionizzanti.
        Ideata e messa a punto intorno al 1980, la risonanza magnetica ha subito nel  corso degli anni un costante processo di evoluzione tecnologica. Oggi, grazie  alla sua estrema precisione diagnostica e all'assenza quasi totale di effetti  collaterali, si è conquistata un ruolo di primaria importanza nella diagnosi di  numerosissime malattie.
        Particolarmente utile nell'ottenere immagini dettagliate del cervello e della  colonna vertebrale, riesce a fornire ottime informazioni anche in campo  traumatologico, oncologico, ortopedico, cardiologico e gastroenterologico.  L'unico limite alla sua diffusione rimane l'elevato costo dell'apparecchiatura  e delle operazioni di manutenzione.
        Come funziona
        Il principio di funzionamento della risonanza magnetica è estremamente  complesso e pienamente comprensibile soltanto a chi conosce le teorie fisiche  alla base della meccanica quantistica.
        Semplificando al massimo il concetto possiamo paragonare i nuclei atomici a  tanti piccoli magneti. Un po' come succede per l'ago di una bussola, in  presenza di un campo magnetico esterno queste minuscole particelle tendono a  disporsi lungo una direzione preferenziale. Se a questo punto vengono emesse  delle onde radio i nuclei subiscono delle temporanee variazioni di posizione.  Durante questa fase transitoria gli atomi emettono dei segnali captabili da un  rilevatore elettronico, che li trasmette ad un potente computer dove verranno  analizzati ed elaborati. 
        Per questo motivo la risonanza magnetica utilizza un potente magnete ed un  generatore di onde radio di frequenza pari a 42 megahertz, che corrisponde al  numero di giri che i protoni dell'atomo di idrogeno compiono su se stessi in un  secondo. Tale elemento è stato scelto sia per le sue proprietà fisiche, sia per  la sua abbondanza all'interno dell'organismo umano. Dato che non tutti i nuclei  atomici impiegano lo stesso tempo a ritornare nella posizione iniziale,  analizzando questo periodo è possibile ricreare una mappa tridimensionale delle  strutture anatomiche interne, evidenziandone anche lo stato di idratazione.
        Campi di applicazione
        La risonanza magnetica viene impiegata con successo per ottenere immagini dettagliate  di molti tessuti. La qualità dei risultati consente di apprezzare particolari  non rilevabili con altre tecniche diagnostiche. Tanto per citare qualche  esempio, è possibile studiare la vascolarizzazione dei tessuti, lo stato  di idratazione dei dischi intervertebrali, valutare la salute delle articolazioni e diagnosticare con estrema precisione malattie neurologiche ed alcune forme  tumorali. 
        Fattori di rischio ed effetti collaterali
        La risonanza magnetica è un'indagine sicura e del tutto innocua per l'organismo  umano. L'assenza di radiazioni ionizzanti la rende particolarmente adatta anche  per la ripetizione di esami a breve distanza di tempo. 
        A causa del campo magnetico generato dall'apparecchiatura non possono  sottoporsi all'esame persone a cui sono stati applicati apparecchi metallici  interni, come pace-maker, protesi metalliche (denti, occhi, ossa ecc.)  e clips vascolari. Grazie ai progressi della tecnologia ormai da diversi anni  gran parte dei metalli utilizzati per uso medico è compatibile con la risonanza  magnetica.
        Preparazione all'esame 
        La risonanza magnetica generalmente non richiede il digiuno o l'osservanza di  diete particolari, per cui il paziente è completamente libero di alimentarsi  secondo le proprie preferenze. 
        Prima dell'esame il soggetto è invitato a togliersi qualsiasi oggetto o  indumento contenente parti metalliche (borse, gioielli, cinture, portafoglio,  scarpe ecc.). Insieme al medico o al personale addetto verrà compilato un  questionario per accertarsi che non vi siano controindicazioni all'esame.
        Esecuzione della risonanza magnetica 
        Dopo aver tolto qualsiasi oggetto o indumento contenente metallo, il paziente  viene fatto distendere sopra un lettino, che attraverso un comando elettronico  scorrerà fino a posizionarsi tra i poli del magnete. Nei macchinari  tradizionali la forma stessa dell'apparecchiatura potrebbe creare problemi a  chi soffre di claustrofobia. Oggi sono tuttavia a disposizione anche macchinari  più moderni, dove il problema non si pone. 
        Durante l'esame al paziente non è richiesta alcuna forma di collaborazione, se  non quella di rilassarsi e di avvertire il personale tramite appositi strumenti  in caso di malessere. Le apparecchiature sono infatti dotate di altoparlanti e  di microfoni per comunicare con il medico o con il personale addetto. A  protezione dei rumori piuttosto forti e secchi, dovuti all'emissione delle onde  radio, vengono anche forniti degli appositi auricolari . 
        La durata media dell'esame è generalmente compresa tra i venti ed i trenta  minuti, anche se le tecniche più moderne consentono di ridurre i tempi di  rilevazione. Per migliorare la qualità delle immagini e rendere più sicura la  diagnosi, il medico può decidere di iniettare del gadolinio,  un mezzo  di contrasto generalmente privo di effetti collaterali. Per approfondire: mezzi di contrasto e risonanza magnetica
        
        RETLOFLESSIONE DEL DENTE  DELL’EPISTROFEO:
        Spostamento della sommità del dente dell’epistrofeo  all'indietro rispetto alla sua posizione  anatomica normale, questo può determinate compressione del bulbo e  conseguentemente sintomatologia bulbare.
        
        RN 0010:
        Codice di riferimento attribuito alla malformazione di Chiari o Sindrome di  Arnold-Chiari 
        
        SHUNT:
        sistemi di derivazione, chiamati shunt, che  deviano il flusso liquorale dalle cavità ventricolari ad un´altra parte del  corpo: atrio cardiaco destro e soprattutto peritoneo.
        
        SINCOPE:
        (Dal greco syn koptein, spezzare, tagliare insieme), se in linguistica il  termine s. esprime la caduta, il perdersi di un suono all’interno di una  parola, in campo medico, l’elemento che “si spezza”, “che viene meno” è lo  stato di coscienza:  si parla infatti di s. quando perdiamo coscienza, cioè i sensi, il  contatto con il mondo esterno con perdita del tono posturale (non si riesce più  a stare in piedi), in modo più o meno improvviso, per un breve periodo e  generalmente con spontaneo ripristino delle condizioni iniziali, essendo il  fenomeno a carattere transitorio.A volte la s. è preceduta da sintomi premonitori: vertigini,  obnubilamento della vista, pallore, sudorazione.  Solitamente, il malato presenta una sensazione di malessere che precede l’episodio sincopale: il sensorio diviene confuso, il soggetto sbadiglia, la visione si oscura e possono comparire acufeni   questi sintomi si accompagnano di solito a nausea e vomito,  pallore evidente e sudorazioni fredde. L’insorgenza, spesso graduale, consente  al malato di prendere provvedimenti per non farsi del male: la  caduta brusca è eccezionale. La profondità e la durata della perdita di  coscienza sono variabili. Inoltre, il controllo degli sfinteri è quasi sempre  mantenuto. Il polso è  debole e il respiro superficiale. Cefalea e sonnolenza,  che, assieme a uno stato confusionale, seguono solitamente una crisi convulsiva, non si verificano dopo una crisi sincopale.La diagnosi differenziale può essere molto difficile. La crisi epilettica deve essere  differenziata dalla s. dovuta ad alterazioni circolatorie. In epilessia,  dal punto di vista sintomatologico, si osserva la perdita di conoscenza  completa, a inizio e fine bruschi, con abolizione del tono e caduta a terra. Le  lesioni da caduta a terra sono più frequenti nella crisi convulsiva e rare  nella s., poiché solo nelle prime vengono istantaneamente soppressi i riflessi  di difesa. L’esordio può comparire in qualsiasi posizione del soggetto, non  preceduto da pallore, anche se ci può essere cianosi tardiva. Quando la s. da cause circolatorie si prolunga oltre una decina di  secondi, si accompagna a uno spasmo tonico assiale con revulsione oculare e rare scosse cloniche regolari (s. convulsiva). Sono possibili morsicatura della lingua e incontinenza urinaria.  La ripresa della coscienza è pronta nella s., più lenta nella crisi epilettica.  L’esame EEG fornisce un utile strumento per differenziare le due condizioni.Sincope vagovagaleNella s. vasovagale (o svenimento semplice), possono esservi specifici sintomi premonitori come sensazione  di vertigine,  abbondante sudorazione, sensazione epigastrica, nausea, vomito, annebbiamento o  offuscamento della vista e distorsione dei suoni  a tali sintomi soggettivi può associarsi un significativo  pallore iniziale. La s.  vasovagale, che è molto frequente, si verifica in tutte le fasce di età. I  fattori precipitanti comprendono emozioni, dolore,  la vista del sangue.Due  sono i meccanismi fisiopatogenetici della s. vasovagale, come sottinteso dal  nome stesso  il primo è costituito da una bradicardia o da un arresto cardiaco vagalmente mediati  il secondo da una vasodilatazione periferica. I due meccanismi possono coesistere. Riduzioni della pressione  arteriosa e della frequenza cardiaca mediate da riflessi vagali si combinano così  per produrre un’ipoperfusione del sistema nervoso centrale con conseguente s. Un’ischemia cerebrale grave con movimenti tonico-clonici può verificarsi se un paziente  privo di coscienza rimane in posizione eretta durante l’episodio.Gli episodi  vasovagali generalmente iniziano mentre il paziente si trova in posizione  eretta o seduta e solo raramente in posizione distesa. Solitamente una fase  prodromica, che dura da pochi secondi ad alcuni minuti, precede la s.
  
        SIRINGOMIELIA:
        La siringomielia è la dilatazione del canale centrale, la siringomielia è una  cavità cistica endomidollare indipendente dal canale centrale, è associata alla  malformazione di chiari1, idrocefalo, traumi, midollo ancorato, ma può essere  anche isolata nel 15% dei casi.
        Abitualmete localizzata a livello del tratto cervico-dorsale, meno spesso nel  tratto lombo-sacrale.
        La cavita siringomielica interrompe prima le fibre che si incrociano nel  midollo, e siccome le fibre conducono principalmente la sensibilità dolorifica  e termica, il paziente avverte in modo alterato gli stimoli relativi al  caldo/freddo non distinguendo più il caldo dal freddo, oppure non percepisce il  dolore, per esempio, questi soggetti non riescono a capire che si stanno  ustionando o ferendo. 
        Il deficit, inizia generalmente nelle  dita, e succesivamente si estende, attraverso un deficit sensitivo a livello  delle spalle e del dorso, ed in seguito tardivamente insorgono ulteriori  alterazioni, portando a perdita di forza e spacisticità degli arti inferiori,e  fascicolazioni.
        VI PROPONIAMO DI VISIONARE QUESTO  INTERESSANTE VIDEO CREATO DAL DOTT.PAOLO BOLOGNESE NOTO NEUROCHIRURGO  ITALO-AMERICANO CHE VIVE E LAVORA A NEW YORK,PRESSO IL THE CHIARI ISTITUTE www.thechiariinstitute.com ,PRIMA STRUTTURA MONDIALE DEDICATA ALLA MALFORMAZIONE DI CHIARI, CHE CI HA  CONCESSO DI DOPPIARLO E UTILIZZARLO,IL VIDEO SPIEGA IN MODO CHIARO,QUALI SONO I  MECCANISMI DI FORMAZIONE DELLA SIRINGOMIELIA.
        
        SPINA BIFIDA:
  Malformazione congenita caratterizzata dalla mancata chiusura del canale vertebrale per cui, su un tratto più o meno esteso della sua lunghezza, la  colonna presenta una fessurazione posteriore in corrispondenza della linea  mediana. La sede più comunemente interessata è il tratto lombosacrale della  colonna.Attraverso la fessura ossea protrudono le diverse strutture nervose: le meningi (spina  bifida con meningocele),  talvolta anche il tessuto nervoso del midollo spinale (mielomeningocele), la cavità  centrale del midollo, dilatata a formare una cisti (meningomielocistocele), il midollo  spinale non ricoperto dagli involucri meningei (mielocele).Tali condizioni causano sempre gravi disturbi  neurologici (paralisi muscolari, incontinenza della vescica, idrocefalo, ritardo  mentale) e devono essere corrette con un intervento  chirurgico di ricostruzione delle diverse parti anatomiche.A volte la lacuna ossea può risultare chiusa da una membrana fibrosa e ricoperta da cute normale: in tal caso la condizione può non  comportare alcun sintomo,  e viene in genere scoperta per caso, in occasione di esami radiografici (spina bifida occulta).
  
        TONSILLE CEREBELLARI:
        Le tonsille cerebellari sono due  lobuli della faccia inferiore del cervelletto.  Hanno forma ovoidale e sono lunghe circa tre centimetri. La loro faccia  inferiore, adiacente al bulbo, si trova sul contorno laterale del foro  occipitale, e può in parte sporgere nel canale vertebrale.
        Sono così chiamate perché la loro posizione e la presenza dell'ugola (altro lobulo cerebellare)  ricordano la disposizione del velo del palato.
        
        TRONCO ENCEFALICO:
        È costituito da bulbo, ponte e mesencefalo. È una formazione che è interposta senza  soluzione di continuità tra il midollo spinale e il diencefalo.  Possiede strette connessioni con il cervelletto attraverso i peduncoli cerebellari (inferiore, medio, superiore).Il tronco  encefalico nelle sue tre diverse sezioni, è distinto sul piano frontale in tre  porzioni:- il tetto, che  comprende le strutture dorsali al sistema ventricolare - il tegmento,  area ventrale al sistema ventricolare e dorsale alle vie lunghe di trasmissione - il piede o base,  che costituisce la porzione più ventrale ove decorrono appunto le vie lunghe di  trasmissione o fasci longitudinali.Elenchiamo le formazioni anatomiche che ci  sono in bulbo, ponte e mesencefalo onde facilitare la comprensione delle  sindromi relative.Bulbo- Nuclei nervi cranici: XII, XI, X, IX,  VIII, tratto caudale del V.- Vie: fascicolo  longitudinale mediale (movimenti oculari associati), lenisco mediale (sensibilità profonde e tattile  discriminata), vie spinotalamiche (sensibilità dolorifiche), vie di associazione  con cervelletto.- Sostanza  reticolarePonte- Nuclei nervi  cranici : VIII vestibolare (parte), VII, VI, V.- Vie: fascicolo longitudinale mediale, lenisco mediale, peduncolo cerebellare medio, fascio spinotalamico.- Sostanza  reticolareMesencefalo- Copri  quadrigemini: collicolo superiore (tratto ottico), collicolo inferiore (tratto acustico).- Nuclei:  V, IV, III, nucleo rosso, nucleo mesencefalico profondo.- Sostanza  grigia periacquedottale.- Vie:  fascicolo longitudinale mediale, fascio tegmentale centrale.In tutto il tronco è  disseminata la sostanza reticolare in numerose formazioni, che riceve da quasi  tutte le strutture del SNC e  proietta al midollo e al talamo.Il  tronco contiene infine le vie per la connessione con il cervelletto,  organizzate in tre peduncoli, a destra e a sinistra. Questi sono:- Peduncolo cerebellare inferiore (bulbo): fascio spinocerebellare  dorsale diretto, fascio reticolo cerebellare e cerebello-reticolare, fascio  olivo cerebellare e viceversa, fascio vestibolo cerebellare e viceversa.- Peduncolo  cerebellare medio (ponte):  vie pontocerebellari, vie cerebello-reticolari.- Peduncolo cerebellare superiore (mesencefalo): fascio spinocerebellare dorsale crociato, fascio  tettocerebellare, fascio cerebello reticolare, fascio fastigio-bulbare, fascio  cerebello-olivare. Le funzioni del tronco sono quelle delle strutture che  contiene, ma è utile ricordare che l’unica vera funzione vitale (in senso vegetativo) dell’encefalo,  la regolazione cardio-respiratoria, è affidata ai nuclei del IX, X, XI nervo cranico che costituiscono il centro cardiorespiratorio del bulbo.Le sindromi  del tronco encefalico sono dette anche sindromi  alterne per il fatto che spesso i sintomi cranici (dei nervi cranici)  sono dal lato opposto a quelli da lesione delle vie discendenti che si incrociano nel midollo spinale.
VERTEBRE:
        Osso dello scheletro,  breve e a struttura spugnosa. In generale ogni v. risulta formata da una  porzione anteriore detta corpo,  e da una parte posteriore costituita da un complesso di sporgenze o apofisi che si uniscono al corpo per mezzo di due sottili peduncoli.Il corpo vertebrale  ha forma grosso modo cilindrica  le sue facce superiore ed inferiore  corrispondono ad una formazione fibrocartilaginea, il disco  intervertebrale, mediante il quale il corpo di una v. si articola con  quello delle vertebre vicine. Il complesso delle apofisi comprende l’apofisi  spinosa, impari e mediana, diretta in senso posteriore, e, su ciascun lato,  l’apofisi trasversa (diretta verso l’esterno) e le apofisi articolari  (superiore ed inferiore)  queste ultime si articolano con quelle delle  vertebre vicine. L’apofisi spinosa si collega al complesso delle apofisi  laterali per mezzo di due lamine, destra e sinistra, di forma quadrilatera, che  nel loro insieme formano un arco aperto anteriormente. I peduncoli sono due stretti ponti  ossei che collegano le apofisi e le lamine con la faccia posteriore del corpo vertebrale. Corpo,  peduncoli e lamine vertebrali vengono a delimitare un’apertura detta foro vertebrale, che ha un diametro medio di 2-4 cm.La colonna  vertebraleNello scheletro le vertebre risultano sovrapposte l’una  all’altra, costituendo così la colonna vertebrale o rachide   dalla sovrapposizione dei fori vertebrali risulta un canale (canale rachideo o speco vertebrale) nel quale è  contenuto il midollo spinale   i nervi  spinali fuoriescono dal canale stesso attraverso gli spazi delimitati, su  ciascun lato della colonna, dai peduncoli di due vertebre contigue. Nei diversi  tratti della colonna le singole vertebre appaiono più o meno modificate  rispetto alla forma generale.- Le  vertebre cervicali hanno un corpo allungato in senso trasversale   le apofisi trasverse, che si staccano direttamente dal corpo, presentano un  foro che dà passaggio all’arteria vertebrale  la prima e la seconda v. cervicale (rispettivamente atlante ed epistrofeo)  risultano particolarmente modificate in modo da consentire i movimenti  articolari della testa sul collo.- Le vertebre toraciche hanno  un’apofisi spinosa molto lunga ed inclinata verso il basso, mentre le apofisi  trasverse si articolano con le coste.-  Le vertebre lombari hanno un corpo molto voluminoso ed apofisi corte e  tozze.- Le vertebre sacrali risultano  fuse a formare un unico osso (denominato osso  sacro).- Le vertebre  coccigee sono strutture rudimentali, atrofiche, e per lo più fuse tra di  loro  nell’uomo esse  costituiscono un vestigio della coda.
        
        VERME CEREBELLARE:
        Una delle tre porzioni che costituiscono il cervelletto e precisamente quella mediana impari, detta anche lobo medio, essendo le altre due laterali (lobi laterali o emisferi cerebellari).  Sulla superficie inferiore del cervelletto il v. presenta anteriormente una  sporgenza rotondeggiante, detta ugola.  La superficie inferiore del v. è osservabile completamente divaricando i due  lobuli degli emisferi cerebellari, chiamati amigdale, che essendo addossati al v., la nascondono in parte.  La superficie esterna del cervelletto non è liscia, ma interrotta da numerosi  solchi  alcuni di essi sono più profondi e scompongono ciascun lobo in  tanti lobuli (lobulo dell’amigdala,  del flocculo, lobulo quadrilatero, ecc.)  altri, più numerosi e meno  profondi, suddividono la superficie del cervelletto in esili lamine, addossate  le une alle altre, che conferiscono alla superficie un caratteristico aspetto  striato. Da un punto di vista filogenetico, nel cervelletto si distinguono porzioni più antiche, il lobo flocculo-nodulare  o archicerebello (connesso funzionalmente con i nuclei vestibolari), il lobo anteriore o paleocerebello (che riceve i fasci spinocerebellare di Flechsig e il ventrale o di Gowers,  integrando pertanto la sensibilità propriocettiva muscolare) e il lobo posteriore, o neocerebello,  che riceve i tratti corticocerebellari provenienti dalla corteccia cerebrale attraverso i nuclei del ponte e  rappresenta l’apparato per la fine modulazione dei movimenti volontari. La suddivisione del  cervelletto in 3 lobi permette di individuare, sul piano clinico, 3 sindromi,  espressione del prevalente interessamento di uno dei tre lobi: sindrome flocculo-nodulare, sindrome del lobo anteriore, sindrome del lobo posteriore.  Quando viene leso l’archicerebello si ha la sindrome vermiana o della  linea mediana, che è caratterizzata soprattutto dalla presenza di  sintomi di tipo vestibolare. Viene soprattutto compromessa la coordinazione  della testa e del tronco e sono presenti alterazioni grossolane della postura e della deambulazione.  Fra i vari sintomi di sofferenza cerebellare è sicuramente presente l’atassia del tronco con instabilità della stazione  eretta  non vi è però lateralizzazione, ma tendenza a cadere in avanti o all’indietro. La compromissione dell’equilibrio si svela soprattutto nella marcia con oscillazioni e barcollamento. Il  coinvolgimento delle estremità è meno spiccato che nelle altre sindromi, ma  anche in questo caso l’esecuzione dei movimenti coordinati viene realizzata con  scarsa precisione. Il tremore è in genere assente  il tono  muscolare e i riflessi sono in genere normali. Vi può essere nistagmo,  ma in genere questo non è marcato e, infine, la disartria cerebellare è spesso presente. La causa più comune di una sindrome cerebellare  vermiana è un medulloblastoma,  un tumore frequente soprattutto nei bambini.
        
      

