La sezione del filum terminale per via extradurale è una metodica chirurgica impiegata nel trattamento delle sindormi occulte da ancoraggio midollare. Da dicembre 2007 a dicembre 2012 abbiamo trattato 152 pazienti affetti da tale patologia.

Introduzione

La sezione del filum terminale per via extradurale è una metodica chirurgica sviluppata da Royo-Salvador per il trattamento dell’anomalia di Chiari, siringomielia, scoliosi, midollo fissato occulto e non.
Royo-Salvador ha elaborato una teoria che riconosce un’eziologia comune in queste patologie e che vede in definitiva la causa prima in un’anomala trazione del filum terminale sul midollo spinale. Per il trattamento di queste patologie ha quindi sviluppato una metodica chirurgica che prevede la sezione del filum terminale a livello della sua porzione extra durale al fine di minimizzare complicanze e durata dell’intervento.
Sulla base della sua esperienza abbiamo trattato, mediante sezione del filum extradurale, da dicembre 2007 a dicembre 2012 152 pazienti affetti da tali patologie anche associate tra loro.

Anatomia chirurgica e intervento

Per effettuare la sezione del filum terminale per via extradurale abbiamo utilizzato un approccio attraverso la hiatus sacrale.
Il canale sacrale termina in basso nello hiatus sacrale, apertura posta sulla faccia posteriore del sacro in prossimità dell’apice. Lo hiatus è limitato ai lati da due rilievi, detti corna del sacro, che vanno ad articolarsi con le corna superiori del coccige.

L'articolazione sacro-coccigea è una sinfisi che si stabilisce tra l'apice del sa­cro e la base del coccige. 
L’articolazione è rinforzata dai legamenti sacrococcigei anteriore, laterali e posteriore. II legamento sacrococcigeo anteriore va dalla faccia anteriore dell'ultima vertebra sacrale fino all'apice del coccige.
I legamenti sacrococcigei laterali si distinguono in esterni, medi e interni. I legamenti esterni vanno dall'estremità inferio­re della cresta sacrale al processo trasverso della 1a vertebra coccigea; essi formano in tal modo parte del contorno di un foro che corrisponde a un foro sacrale; questo foro è suddiviso in due parti dal legamento medio; il legamento interno si porta dal margine superiore del processo tra­sverso del coccige alla parte inferiore del sacro che si trova medialmente alla cresta sacrale late­rale.
Il legamento sacrococcigeo posteriore com­prende un fascio superficiale e un fascio profondo. Il fascio superficiale va dalla cresta sa­crale media e dai corni sacrali alla faccia po­steriore del coccige e ai corni coccigei, chiu­dendo lo hiatus sacrale. Il fascio profondo unisce il corpo dell'ultimo segmento sacrale a quello del 1° segmento coccigeo.

Intervento

Il paziente viene collocato in posizione supina. Alla palpazione di individua l’apertura dello hiatus sacrale e si pratica anestesia locale. Si effettua un’incisione cutanea lineare verticale centrata sullo hiatus sacrale. Dopo l’incisione cutanea e l’esposizione della fascia muscolare, con l’ausilio del microscopio operatorio si pratica l’incisione della fascia e dei piani muscolari sottostanti al di sotto dei quali si trova il legamento sacrococcigeo posteriore superficiale. Dopo incisione di quest’ultimo si espone il tessuto adiposo del canale sacrale nel cui contesto si identifica il filum terminale che viene coagulato e sezionato. Si effettua quindi la sutura dei piani sottocutaneo e cutaneo.

La Nostra Serie

Pazienti
Da dicembre 2007 a dicembre 2012 152 pazienti sono stati sottoposti ad intervento di sezione del filum per via extradurale presso l’U.O.C. di Neurochirurgia dell’Ospedale Pediatrico “Meyer” di Firenze e presso l’U.O.C. di Neurochirurgia Pediatrica del Policlinico “Le Scotte” di Siena. Età variabile da 4 a 79 anni.
E’ stata quindi effettuata un’analisi dei risultati a distanza. Tale analisi riguarda solo 120 pazienti poiché non è stato possibile ricontattare 32 pazienti.

Metodologia di analisi

Lo studio dei risultati è stato effettuato mediante intervista telefonica. 
Ciascun paziente è stato contattato telefonicamente e gli è stato chiesto di elencare tutti i sintomi precedenti all’intervento.

Viene poi chiesto se ogni sintomo dopo l’intervento è migliorato, stabile o peggiorato. Per valutare la variazione si chiede di attribuire a ciascuno di essi un punteggio variabile da -4 a +4. In caso di miglioramento il paziente può attribuire un punteggio variabile da +1 a +4 (massimo miglioramento) a seconda di come percepisce l’entità della regressione. In caso si stabilità dei sintomi può attribuire un valore pari a 0. Per il peggioramento il punteggio può variare da -1 a -4 (massimo peggioramento) per indicare di quanto per lui risulta il grado di recrudescenza.

Al termine viene chiesto di attribuire un punteggio, utilizzando la stessa scala, alla situazione globale percepita dopo l’intervento considerando l’impatto sulle attività quotidiane e quindi sulla qualità di vita in generale. Allo stesso modo se ritiene di aver sperimentato un miglioramento generale il punteggio che può attribuire va da +1 a +4 a seconda della sua valutazione. Può usare il valore 0 se considera la sua situazione invariata rispetto a prima dell’intervento oppure un valore variabile da -1 a -4 se ha registrato un peggioramento nelle sue attività quotidiane.

Patologie

CHIARI = 31 (27%) C
CHIARI + SIRINGOMIELIA = 32 (32%) C+SI
CHIARI + FILUM LIPOMATOSO = 1 (1,6%) C+FL
CHIARI + SCOLIOSI = 2 (1,6%) C+SC
CHIARI + TETHERED CORD = 7 (7,5%) C+TC
SIRINGOMIELIA = 33 (31%) SI
SIRINGOMIELIA + ANOMALIA CERNIERA = 1 (0,8%) SI+AC
SIRINGOMIELIA + SCOLIOSI = 2 (1,6%) SI+SC
SIRINGOMIELIA + TETHERED CORD = 4 (3,3%) SI+TC
TETHERED CORD = 12 (10%) TC
ANOMALIA CERNIERA = 1 (0,8%) AC
ANOMALIA CERNIERA+SCOLIOSI = 3 (2,5%) AC+SC
SCOLIOSI = 4 (3 %) SC
DISRAFISMO SACRO-COCCIGEO = 2 (1,6%) DSC
DISMORFISMO CERVICALE = 1 (0,8%) DC
FRATTURA COCCIGE = 1 (0,8%) FC
MIELOPATIA = 1 (0,8%) M
PARAPARESI SPASTICA TUMORE SPINALE = 1 (0.9%) TS
TRAUMA VERTEBRALE = 2 (1,6%) TV

[vedi grafico uno]

Sintomatologia

La cefalea era presente in 53 pazienti. 72 pazienti lamentavano dolori localizzati al rachide e/o cingolo scapolare e/o arti inferiori. L’ipostenia ad uno o più arti si riscontrava in 69 pazienti e 64 lamentavano disturbi della sensibilità. 43 pazienti riferivano episodi di vertigini a riposo o in seguito a movimenti del capo. Sono stati riscontrati disturbi urinari in 38 pazienti mentre disturbi dell’alvo erano presenti in 15 pazienti mentre disturbi inerenti la sfera sessuale interessavano 11 pazienti. Tutti i pazienti presentavano uno o più sintomi. In 4 pazienti era presenta scoliosi.

[vedi tabella uno/grafico due]

Analisi dei risultati

Nella nostra casistica di 120 pazienti ricontattati la percentuale di miglioramento è stata del 68%. Il 20% dei pazienti ha riferito una stabilità dei sintomi mentre il 14% un peggioramento.
Se consideriamo le varie patologie abbiamo registrato i seguenti valori:
Anomalia di Chiari 25: 19 migliorati, 4 stabili, 2 peggiorati
Chiari+siringomielia: 25 15 migliorati, 5 stabili, 5 peggiorati
Chiari+filum lipomatoso: migliorato
Chiari+scoliosi: 2 1 migliorato, 1 stabile
Chiari+TC: 4 migliorati, 1 stabile, 1 peggiorato
Siringomielia: 27 17 migliorati, 7 stabili, 3 peggiorati
Siringomielia + scoliosi 1: migliorato
Scoliosi: 4 1 migliorato, 3 stabili

La sintomatologia era rappresentata principalmente da dolori interessanti il rachide e/o uno o più arti. Il 60% dei pazienti lamentava algie.
Il 44% dei pazienti lamentava cefalea mentre altri sintomi (vertigini, disturbi urinari, disturbi dell’alvo e sessuali) erano presenti in percentuale variabile dal 9 al 36%.
Il 57% dei pazienti presentava ipostenia agli arti superiori e/o inferiori oppure a livello di un emilato.
I disturbi della sensibilità, sotto forma di parestesie, ipoestesie e/o riduzione della sensibilità termodolorifica interessava il 53% dei pazienti.
Le vertigini erano riferite dal 36% dei pazienti come vertigini soggettive con instabilità nella marcia e spesso difficoltà ad deambulare per lunghi tratti.
I disturbi urinari, presenti 32% dei pazienti, erano riferiti come difficoltà ad iniziare la minzione oppure casi di incontinenza. Alcuni riferivano minzione imperiosa o frequente in alcuni casi anche a distanza di mezz’ora.

I disturbi dell’alvo (12%) sono sempre stati descritti come stitichezza.

I casi di disturbi sessuali (9%) erano rappresentati perlopiù da impotenza nell’uomo e da scarsa sensibilità vaginale nelle donne. Alcuni riferivano calo del desiderio.

I pazienti sottoposti a più di una procedura sono stati 14:
- 2 pazienti sono stati sottoposti a sezione intradurale dopo sezione extradurale del filum
- 6 pazienti sono stati sottoposti a Decompressione della Fossa Cranica Posteriore (DFCP) dopo sezione extradurale del filum. 1 paziente è stato sottoposto a sezione extradurale del filum dopo derivazione siringo-subaracnoidea
- 5 pazienti sono stati sottoposti a sezione extradurale del filum dopo DFCP

Il miglioramento più importante ha riguardato la cefalea. Infatti il 70% dei pazienti ha riferito importante regressione o scomparsa di tale sintomo.
A seguire i dolori che si sono ridotti nel 55% dei pazienti e l’ipostenia nel 49%.
Il miglioramento dei disturbi della sensibilità è stato riscontrato nel 51% dei pazienti. E’ stata registrata una buona percentuale di miglioramento nei pazienti che lamentavano disturbi sessuali (55%).
Sia i disturbi dell’alvo che le vertigini hanno presentato una riduzione nel 46% dei pazienti mentre i disturbi urinari hanno presentato una regressione nel 44%.
La stabilità dei sintomi ha interessato solo il 20% dei pazienti con cefalea, il 25% dei pazienti con dolori e il 30% di coloro che lamentavano ipostenia.

La stabilità degli altri sintomi è risultata così distribuita:

Vertigini 34%

Disturbi urinari 42%

Disturbi dell’alvo 40%

Disturbi sessuali 45%

Il peggioramento dei sintomi è stato registrato in percentuale variabile dal 10 al 21%. Il 21% dei pazienti con ipostenia ha lamentato un peggioramento dopo l’intervento. Dolori vari e vertigini hanno presentato un peggioramento del 20%. La cefalea è peggiorata solo nel 10% dei casi. I disturbi della sensibilità, i disturbi urinari e dell’alvo sono peggiorati nel 14%. Non sono stati registrati peggioramenti dei disturbi sessuali.

[vedi tabella due/grafico tre]

I sintomi principalmente lamentati dai pazienti sono dolori più o meno diffusi e cefalea. Soprattutto cefalea persistente e spesso resistente agli antidolorifici associata o meno a dolori rachidei o ad altri sintomi sono descritti dai pazienti come fortemente invalidanti e limitativi nello svolgimento delle attività quotidiane. Difficoltà a concentrarsi per la cefalea, difficoltà a scendere o salire le scale per dolori accentuati dal movimento, impossibilità a fare semplici passeggiate.

L’ipostenia era descritta in maniera variabile da semplice sensazione di debolezza ad un arto a limitazione importante ad effettuare gesti semplici come scrivere, girare una chiave o guidare l’auto. Il quadro era certamente peggiore per il paziente se si associavano anche dolori e/o cefalea.
Riteniamo quindi che tali sintomi possono compromettere in maniera importante la qualità della vita.

Dall’analisi dei risultati si osserva che i miglioramenti più importanti sono stati registrati proprio a carico di questi sintomi. Tali pazienti hanno infatti riferito grande soddisfazione per il risultato poiché la riduzione importante o addirittura la scomparsa delle algie ha notevolmente influenzato in modo positivo la qualità della vita. Allo stesso modo i pazienti che riferivano ipostenia hanno manifestato notevole enfasi nel riferire di aver potuto ricominciare a svolgere alcune attività in primo luogo tornare a guidare l’auto.

OUTCOME GLOBALE

L’outcome globale è stato calcolato chiedendo ai pazienti di fornire un punteggio totale riassuntivo della percezione soggettiva della loro condizione a distanza dell’intervento.
Si può notare che la percentuale dei pazienti che hanno riferito un miglioramento globale tenendo conto della riduzione dei sintomi e della qualità di vita è certamente molto superiore rispetto a coloro che hanno invece registrato una stabilità della loro condizione o addirittura un peggioramento.
Anche sommando i punteggi relativi alla stabilità e al peggioramento si può riscontrare una netta prevalenza dei pazienti con miglioramento globale.

[vedi tabella tre]

Discussione

Royo-Salvador (21,22,23,24,25,26,27,28,29,30), analizzando diversi studi e sulla base dell’esperienza personale, ha sviluppato la teoria secondo la quale alla base dell’Anomalia di Chiari (AC), della siringomielia (SI) e della scoliosi idiopatica (SCID) si può identificare un meccanismo comune: la trazione midollare.
Garceau (6) aveva già descritto sintomi connessi a trazione midollare e riportava i casi di tre pazienti con paraparesi, scoliosi, cefalea e disestesie migliorati dopo sezione del filum terminale (22).
Anche Jones e Love (12) descrivono i casi di sei pazienti i cui sintomi sono stati attribuiti a midollo ancorato. In tutti i casi il miglioramento dei sintomi è stato ottenuto dopo sezione del filum terminale (22).
Hamilton (11) e Roth (18,19,20) ipotizzavano che lo stiramento del midollo è responsabile della scoliosi e della siringomielia e NG e Seow descrivono un caso di tethered cord con successivo sviluppo di siringomielia risoltosi dopo detethering(22).
E’ stato pertanto coniato il termine di sindrome del filum terminale (SFT).
Diversi autori descrivono il ruolo determinato dalla trazione midollare.
Garceau (1953) (6): La trazione del midollo può essere responsabile della malformazione di Chiari e della curvatura della colonna con compressione midollare.

Garceau (1953) (6): La trazione del midollo può avere un ruolo nella causa della scoliosi idiopatica

Garceau (1953) (6): La sezione del filum terminale elimina la trazione midollare e migliora la scoliosi e la sintomatologia connessa

Barry (1957) (2): L’AC può essere dovuta all’effetto della trazione sul cervelletto.

Yamada (1981) (32): Nel gatto una trazione del filum terminale di soli 5 gr blocca l’attività bioelettrica neuronale del midollo spinale. Vengono descritte le conseguenze sul metabolismo midollare dovute all’ischemia indotta dalla trazione midollare.

Raininko (1986) (16): La presenza di una siringomielia anche minima appare più frequentemente in presenza di una curvatura della colonna o in conseguenza di una rapida evoluzione di una scoliosi.

Reigel (1994) (17): Viene descritto un caso di spina bifida in cui la liberazione del midollo è seguita da normalizzazione della curvatura spinale.

Ng (2001) (15): Caso di midollo ancorato con cavità che si risolve con la eliminazione della trazione.

Caird (2008) (3): Significativa risoluzione clinica e radiologica di cavità midollare in seguito a liberazione del midollo in un paziente con cono midollare normale.

Grande importanza viene attribuita, nel meccanismo di trazione midollare, all’asincronia di accrescimento tra il nevrasse e il rachide (31).
Un’asincronia accentuata che si viene a determinare durante l’accrescimento è quindi considerata alla base delle patologie in questione (22).
Barry (2) afferma che la AC può essere attribuita all’effetto della trazione midollare sul cervelletto. Durante il terzo trimestre di gravidanza la colonna vertebrale cresce più rapidamente che il midollo spinale con concomitante aumento di lunghezza delle radici nervose della regione lombosacrale che porta alla formazione della cauda equina. Una trazione anomala sul midollo e sull’encefalo attraverso il forame magno potrebbe quindi rappresentare la causa meccanica dall’AC (22).
L’associazione di idrocefalo può essere considerata la risultante dell’ostruzione del passaggio di liquor attraverso la giunzione occipito-cervicale come conseguenza della compressione della porzione inferiore dell’encefalo nel forame occipitale in base alla forza di trazione midollare (22).
Roth (18,19,20) sostiene che in presenza di una trazione anomala il rachide cominci a seguire una traiettoria curva. La scoliosi rappresenterebbe quindi il tentativo del rachide di compensare la forza di trazione midollare mentre la siringomielia rappresenterebbe l’espressione litica e cavitaria della elongazione e restrizione del nevrasse con alterazione della perfusione centromidollare.
Depotter (4) analizza i lavori sulla relazione tra scoliosi e siringomielia. La scoliosi accompagna la siringomielia con una frequenza variabile tra il 20% e il 70%.
Secondo Mau (13) la scoliosi compare più frequentemente nei pazienti con siringomielia in stadio avanzato.

L’ipotesi che alla base della formazione della siringomielia possa essere presente una sofferenza vascolare nasce anche da alcune osservazioni riguardanti la teoria idrodinamica di Gardner che ha avuto grande incidenza e ripercussione condizionando gli interventi terapeutici della siringomielia (22).
Gardner (7,8,9,10) ritiene che l’anomalia iniziale è l’atresia in fase embrionaria del forame di Magendie. Questo provocherebbe un’idrocefalia congenita con conseguente erniazione del romboencefalo nella cavità intrarachidea e siringomielia. Nelle forme in cui non è presente idrocefalo è possibile che le membrane che bloccano il forame di Magendie siano parzialmente permeabili e permettano il passaggio occasionale di liquor (22)

La formazione della siringomielia in particolare sarebbe quindi dovuta aalla presenza di un ostacolo alla fuoriuscita del liquor dal IV ventricolo. L’onda generata dalla pulsazione arteriosa e dai plessi corioidei genera a sua volta un’onda pulsante di pressione del liquor che si trasmette al midollo spinale attraverso il canale cervicale determinando quindi progressiva dilatazione del canale ependimale (22).
Aboulker (1) afferma che nei pazienti con SI l’idrocefalia non è presente nella maggior parte dei casi. Inoltre quando il forame di Monro è ostruito o compresso i forami di Luschka sono quasi sempre aperti e permettono il passaggio del liquor.
Milhorat (14), studiando casi di AC con idrocefalo da stenosi dell’acquedotto, afferma che la teoria di Gardner non spiega come la SI appaia in tali situazioni.
Royo-Salvador (21,22,23,24,25,26,27,28,29,30), analizzando gli studi effettuati sulle relazioni tra pressione arteriosa e pressione del liquor, sostiene che la pressione idrostatica del liquor non è tale da poter comprimere il midollo dall’interno determinando la dilatazione del canale ependimale.
Royo-Salvador ha quindi elaborato la Teoria della trazione midollare come meccanismo patogenetico.

Nella terza settimana dello sviluppo embrionario il nevrasse e il rachide presentano la stessa lunghezza. Nell’adulto il cono midollare termina generalmente a livello del corpo della prima vertebra lombare. Questa asincronia normale dell’accrescimento di entrambe le strutture si realizza senza apparenti manifestazioni cliniche.

Quando questa asincronia risulta alterata si determina una tensione meccanica con conseguente trazione del midollo.
La forza di trazione midollare dovuta ad un accrescimento sproporzionato del rachide rispetto al nevrasse genera una forza meccanica che dal sacro si trasmette attraverso il filum terminale fino alla massa encefalica con stiramento verso il basso.

Le dimensioni del forame occipitale può determinare diverse manifestazioni.
Se è ampio le tonsille cerebellari transitano dando origine ad AC; se il forame è di dimensioni medie si possono avere diversi gradi di erniazione cerebellare; se il forame è piccolo il contenuto della FCP non può passare. La massa degli emisferi cerebellari deforma in direzione caudale le strutture del forame occipitale (convessobasia).
La tensione meccanica di trazione determina una forza assiale, con anomalie a livello del forame occipitale, ed una forza laterale con deformità della colonna che potrebbe anche essere dovuta ad impulsi nervosi asincroni sulla muscolatura paravertebrale (22).
Le forze di trazione midollare causano infine ischemia a livello del midollo spinale. L’ischemia di predominio centromidollare determina una lisi del parenchima midollare in zona periependimaria.
La cavità siringomielica si forma quindi per ischemia come riportato nello studi di Feigin (5) in cui si descrive l’analisi postmortem del midollo in 16 pazienti con SI dove c’è evidenza istologica di edema associato a infiammazione ed insufficienza circolatoria.
Vengono quindi identificate 4 fasi nella formazione della cavità siringomielica a partenza dalla zona centromidollare che rappresenta il territorio di più precaria irrorazione del midollo spinale e quindi la zona più sensibile (22).
I = Instaurazione della trazione midollare
II = Ischemia centromidollare cronica. Formazione di cavità intramidollare a contenuto liquido. Tale liquido si forma per osmosi dal liquido interstiziale e intracellulare
III = Cavità siringomielica per l’accumulo di liquido
IV = Fistolizzazione della cavità siringomielica e comunicazione con il canale ependimale.

Riassumendo quindi abbiamo che la trazione midollare conseguente ad un’asincronia di accrescimento tra nevrasse e rachide è il meccanismo che Royo-Salvador considera alla base dell’AC, della SI e della SCID.
Nell’AC la trazione midollare è responsabile dell’abbassamento delle tonsille cerebellari che vengono spinte sulla squama dell’occipitale o in presenza di un forame magno ampio possono essere trascinate in basso erniando attraverso il forame magno stesso.
Nella siringomielia Royo-Salvador sostiene che la pressione liquorale, sia in condizioni normali che patologiche, non ha la capacità meccanica di formare una cavità. Quindi è la trazione midollare che, provocando una sofferenza ischemica, alla fine causa la cavitazione intramidollare.
Nella scoliosi c’è la presenza di una forza coassiale che deforma la colonna vertebrale conseguente ad impulsi nervosi anomali generati sempre in conseguenza della trazione midollare (22).
La sua conclusione è che la sezione del filum terminale elimina quindi la causa alla base di tali patologie. Ha quindi sviluppato a tal fine una metodica chirurgica mininvasiva con lo scopo di sezionare il filum a livello extradurale eliminando quindi le problematiche connesse alla sezione intradurale con minore stress chirurgico per il paziente e riduzione dei tempi di degenza.
Dall’analisi della nostra casistica riteniamo abbastanza considerevoli le percentuali di miglioramento riferite dai pazienti sia per quanto concerne i singoli sintomi ma soprattutto per la valutazione che essi hanno fornito rispetto al miglioramento della qualità della vita.
I casi di scoliosi sono solo 4 poiché tale problematica è di pertinenza ortopedica.
E’ da segnalare un caso di scoliosi in una bambina inviataci proprio dall’ortopedico per l’intervento di sezione del filum prima di effettuare un’artrodesi. Non è stato più necessario effettuare l’intervento maggiore poiché dopo la sezione del filum si è verificata una riduzione della curvatura.
Abbiamo trattato altri 3 casi però in soggetti adulti che lamentavano persistenti dolori rachidei in assenza di altre patologie.
Un aspetto che abbiamo riscontrato è che nella maggior parte dei casi i pazienti hanno riferito il miglioramento di alcuni sintomi appena al termine della procedura chirurgica riferendo, quasi istantaneamente, migliore motilità del collo, possibilità di aprire le dita della mano o sensazione di ridotta tensione muscolare generalizzata e, già in giornata, riduzione della sintomatologia algica preoperatoria.
Per quanto riguarda il meccanismo di azione allo stato, sulla base della nostra esperienza, non ci è possibile affermare con certezza che la trazione midollare possa essere la causa unica per patologie così differenti. Ci è anche difficile spiegare il rapido miglioramento spesso accertato solo con meccanismo di miglioramento del flusso vascolare in conseguenza della liberazione midollare.
Noi riteniamo che in qualche modo la circolazione liquorale, che consideriamo un meccanismo molto complesso, possa comunque rivestire un ruolo. Noi pensiamo che la parte terminale del sacco durale possa in qualche modo intervenire nella circolazione liquorale stessa per l’effetto di spinta verso l’alto effettuato a questo livello dal movimento trasmesso durante la deambulazione. E’ possibile quindi che la sezione del filum liberando il cul di sac possa intervenire con un meccanismo facilitante.

Conclusioni

L’analisi dei risultati degli interventi di sezione del filum per via extradurale ci fa ritenere che tale procedura può certamente portare alla risoluzione o addirittura scomparsa dei principali sintomi lamentati dai pazienti che alterano la qualità di vita degli stessi.
I pazienti che hanno riportato una più o meno riduzione della sintomatologia hanno riferito un miglioramento nell’esecuzione delle normali attività quotidiane che prima risultavano limitate.
In alcuni casi di AC importanti con discesa delle tonsille cerebellari oltre C1 e completa obliterazione delle cisterne è stato necessario a distanza di qualche anno procedere all’intervento di decompressione in fossa cranica posteriore (DFCP).
L’iniziale scelta della procedura meno invasiva era stata dettata dal rifiuto del paziente della procedura maggiore in seguito accettata non essendoci stato miglioramento.
Anche nei casi di SI non molto accentuata i pazienti hanno riferito regressione o scomparsa dei sintomi.
Nelle forme più avanzate è stato necessario ricorrere alla sezione intradurale del filum terminale.
Nei casi di AC o SI importanti la prima indicazione resta per noi la DFCP o la sezione intramurale del filum. Si effettua la sezione per via extradurale solo in presenza di rifiuto da parte del paziente.
Nelle forme più lievi ma con sintomi che il paziente definisce importanti consigliamo l’intervento di sezione del filum extradurale in considerazione della minore invasività, di rischi pressocchè inesistenti sia chirurgici che anestesiologici (anestesia locale). Inoltre la possibilità per il paziente di essere mobilizzato a distanza di qualche ora e di essere dimesso quasi sempre il giorno successivo.
Tre pazienti, in precedenza già sottoposti a DFCP, sono stati poi trattati con sezione del filum extradurale per sintomi agli arti inferiori e/o disturbi urinari.
Ci preme mettere in rilievo che la sezione del filum terminale per via extradurale non preclude assolutamente la possibilità di effettuare in seconda istanza, laddove necessario, un intervento più invasivo (DFCP o sezione intradurale) ed inoltre che in caso di pazienti già sottoposti a DFCP si può tranquillamente indicare una sezione extradurale del filum in casi di sintomi da riferire ad un midollo fissato occulto che dia segni a distanza dall’intervento maggiore.
Sono certamente utili ulteriori studi per una valutazione più completa dell’efficacia di tale intervento e sulla comprensione dei meccanismi alla base di tali patologie e quindi sulla funzione che tale procedura può rivestire nella eliminazione delle cause.

BIBLIOGRAFIA
1. Aboulker J: La syringomyélie et les liquids intrarachidiens. Paris: Masson, 1979.
2. Barry A, Pattern BM, Stewart BH. Possible factors in the development of the Arnold-Chiari malformation. J Neurosurg 1957; 14:285-301.
3. Caird J, Flynn P, McConnell RS: Significant clinical and radiological resolution of a spinal cord syrinx following the release of a tethered cord in a patient with an anatomically normal conus medullaris. Case report. J Neurosurg Pediatr. 2008 May;1(5):396-8.
4. Depotter J, et al.: Syringomielie et scoliose chez l’adolescent a propos de 14 cas. Revue Chirurgie Orthopédique 1987; 77: 69-77.
5. Feigin I, Ogata J. Budzilovich: Syringomielia the role of edemain its pathogenesis. J Neuropath Exp Neur 1971; 30: 216-232.
6. Garceau GJ: The filum terminale syndrome (the cord-traction syndrome). J Bone Joint Surg Am 1953 Jul; 35-A(3): 711-6.
7. Gardner W, Goodal RJ: The surgical treatment of Arnold-Chiari malformation in adult. J neurosurg 1950; 7: 199.
8. Gardner W, Abdullah A, MacCormack LJ. Variyng expressions of embryonal atresia of fourth ventricle in adults: Arnold-Chiari malformation, Dandy-Walker syndrome, ‘arachnoid cysts of cerebellum and syringomyelia. J Neurosurg 1957; 14: 591-607.
9. Gardner W, Angel J: The mechanism of Syringomyelia and its surgical correction. Clinics in Neurosurgery 1958; 6:31.
10. Gardner W, et al: Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele. J Neurol Neurosurg PS 1965; 28: 247-49.
11. Hamilton JJ, Schmidt AC. Scoliosis with spontaneous transposition of the spinal cord. J Bone Joint Surg Am 1975; 57: 474-77.
12. Jones PH, Love JG: Tight filum terminale. Arch Surg 1956; 73: 556-566.
13. Mau H, Nebinger G: Scoliosis as a concomitant disease of syringomyelia. JNZ Orthop (germ) 1987; 125: 203-212.
14. Milhorat TH, et al: CSF production by the plexus and brain. Science 1971; 173: 330-332.
15. Ng WH, Seow WT: Tethered cord syndrome preceding syrinx formation-serial radiological documentation. Childs Nerv Syst 2001; 17: 494-6.
16. Raininko R: Syringomyelia in scoliotic patient. Annals of Clinical Research 1986: 18: 93-99.
17. Reigel DH, Tchernoukha K, Bazmi B, Kortyna R, Rotenstein D: Change in spinal curvature following release of tethered spinal cord associated with spina bifida. Pediatr Neurosurg 1994; 20: 30-42.
18. Roth M: Das relative osteo-neurale Wachstum I-III. Gregenbaurs Morph Jahrb 1972: 117: 232-255; 312-334; 421-440.
19. Roth M: Idiopathic scoliosis from the point of view of the neuroradiologist. Neuroradiology 1981; 21: 133-38.
20. Roth M: Cranio-cervical growth collision: another explanation of the Arnold-Chiari malformation and of basilar impression. Neuroradiology 1986; 28: 187-94.
21. Royo-Salvador MB:. Aportaciòn a la etiologia de la siringomielia. 1992. Tesis doctoral. Facultad de Medicina. Universidad Autònoma de Barcelona.
22. Royo-Salvador MB: Syringomyelia, scoliosis and idiophatic Arnold-Chiari malformations: a common etiology. Rev Neurol 1996 Aug; 24(132): 937-59.
23. Royo-Salvador MB. Platybasia, basilar groove, odontoid process and kinking of the brainstem: a common etiology with idiophatic syringomyelia and Chiari malformations. Rev Neurol 1996 Oct; 24(134): 1241-50.
24. Royo-Salvador MB: A new surgical treatment for syringomyelia, scoliosis, Arnold-Chiari malformation, kinking of the brainstem, odontoide recess, idopthatic basilar impression and platybasia. Rev Neurol 1997 Apr; 25(140): 523-30.
25. Royo-Salvador MB. Etiology and treatment of Chiari I/syringomyelia complex. Rev Neurol 1999 Jun 16-30; 28(12): 1218.
26. Royo-Salvador MB. “Pseudo” idiopathic scoliosis in syringomyelia. Eur Spine J 1999; 8(5): 421.
27. Royo-Salvador MB. Relating to classification and etiology of Chiari I malformation. Magn Reson Imaging 1999 Nov; 17(9): 1403.
28. Royo-Salvador MB. The etiology of the Chiari I/syringomyelia complex. Neurologia 1999 Oct; 14(8): 415-8.
29. Royo-Salvador MB. On the relationship between Chiari malformations and hydrosyringomyelia. Rev Neurol 1999 Aug 16-31; 29(4): 389-90.
30. Royo-Salvador MB, Solé-Llenas J, Doménech JM, Gonzàlez-Adrio R. Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation. Acta neurochir (Wien) 2005 May; 147(5): 515-23.
31. Streeter GL: Factors involved in the formation of the filum terminale. Amer J Anat 1919; 25: 1-11.
32. Yamada S, Zinke DE, Sanders D: Pathophysiology of “tethered cord syndrome”. J Neurosurg 1981; 54: 494-503.

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