La Malformazione di chiari e la Restless Leg Syndrome (RLS)

 

Tradotto dalla Sig.ra:Gramignano Sara per AIMA-CHILD

Come se già non ci fossero abbastanza sintomi relativi alla sindrome di Chiari, una recente pubblicazione nel giornale Clinical Neurology e Neurosurgery (neurologia e neurochirurgia clinica) di alcuni medici turchi (Kaplan e Oksuz) suggerisce una possibile connessione tra la sindrome di Chiari e la Restless Leg Syndrome (RLS).
Secondo l´Istituto Nazionale dei Disordini e Attacchi Neurologici (NINDS), RLS è, un disordine neurologico caratterizzato da sensazioni sgradevoli nelle gambe e da un´urgenza incontrollabile di muoversi quando si sta fermi per avere sollievo da queste sensazioni. Le sensazioni provocate dalla RLS sono spesso descritte dalle persone come brucianti, formicolanti, strattonanti o come insetti che strisciano nelle gambe... l´aspetto più particolare e inusuale di questa condizione è che stendersi o cercare di rilassarsi attiva i sintomi. Di conseguenza, la maggior parte delle persone con RLS hanno difficoltà ad addormentarsi o restano sveglie."
Le sensazioni spiacevoli si riferiscono ad un Sensory Leg Discomfort (SLD) (disagio nei sensori della gamba) e sono spesso accompagnate da Periodici Movimenti degli Arti (PLM). PLM sono contrazioni o scosse involontarie durante il sonno che possono avvenire diverse volte in un minuto.
La prevalenza di RLS non è stata appurata con precisione, ma le stime vanno da 12 milioni fino a 30 milioni di americani che potrebbero soffrirne. In generale, RLS diventa più predominante con l´età e mentre alcuni bambini ne soffrono, l´età media di inizio è perlopiù attorno alla mezza età. Non esiste un test singolo diagnostico per RLS, tuttavia il Gruppo di Studio Internazionale del RLS ha stabilito quattro criteri per la diagnosi dell´RLS:
il desiderio di muovere gli arti, spesso associato a paresthesias o dysesthesias.
I sintomi che sono peggiori o presenti solo durante il riposo e sono parzialmente o temporaneamente leniti da movimenti.
Agitazione motoria
Peggioramento notturno dei sintomi.
La caratteristica distintiva di RLS ovviamente è il fatto che un sintomo avviene quando le persone si stendono o cercano di rilassarsi. Anche lunghi viaggi in macchina o in aereo possono causare i sintomi.
RLS può avvenire di per sé (RLS primaria) o può essere causata da altre cose (RLS secondaria), come l´anemia, la gravidanza, medicazioni, sclerosi multipla e artrosi reumatoide. I meccanismi che stanno dietro alla RLS primaria non sono conosciuti, ma è stato mostrato che ricorre nelle famiglie. Interessante è che studi immaginografici di pazienti con RLS hanno anche implicato il cervelletto e la parte superiore del tronco cerebrale come aventi un ruolo.
In base alla causa e alla gravità, ci sono diversi modi di trattare la RLS. Per i casi meno gravi, molti medici consigliano alcune modifiche allo stili di vita, come eliminare la caffeina, la nicotina, e l´alcohol. E´ stato mostrato che l´esercizio moderato ha dei benefici, nonostante il duro esercizio potrebbe effettivamente peggiorare i sintomi. Inoltre, RLS può essere trattata con una varietà di droghe, inclusi i dopaminergics (che agiscono come dopamina neuro trasmettitrice), oppiaceo e anti-convulsanti. Nel 2005, la US FDA ha approvato la droga ropinirole - originariamente una droga di Parkinson - specifica per il trattamento di RLS moderata o grave. Tuttavia, i pazienti e dottori hanno scoperto che non c´era una medicina che funzionasse per tutti i casi.
Nella relazione turca, i dottori hanno identificato cinque pazienti con RLS che hanno scoperto di avere anche la sindrome di Chiari. Quattro dei pazienti erano donne e uno era uomo. Tutti avevano sviluppato RLS nei primi anni di vita, anche se nessuno aveva storie in famiglia di RLS (che potresti aspettarti con la RLS primaria). E forse la cosa più significativa, ogni paziente aveva cercato almeno due droghe per la RLS che hanno fallito nel fornire sollievo ai sintomi. I test sul sonno hanno mostrato che nessuno del gruppo ha avuto apnea, ma tutti soffrivano di Movimenti Periodici agli Arti e impiegavano molto tempo ad addormentarsi.
Quando i dottori hanno esaminato questi pazienti, hanno scoperto che 4 di essi hanno lamentato dolore dietro alla testa, tipico nella sindrome di Chiari. I MRI che sono susseguiti hanno confermato che i pazienti avevano ernie maggiori di 5 mm. Dato l´alto tasso di prevalenza di RLS, è possiible che il gruppo di pazienti visitato con entrambi RLS e Chiari fosse solo una coincidenza, ma dato il ruolo potenziale del cervelletto e del tronco cerebrale nella RLS, è anche possibile che ci sia una connessione più significativa tra i due. Gli autori pensano che in un minimo, la sindrome di Chiari abbia contribuito alle difficoltà di trattamento che questi pazienti hanno incontrato. È importante notare, tuttavia, che 4 dei pazienti ha risposto bene agli oppiacei.
Il tronco cerebrale e il cervelletto sono implicati in un gran numero di processi corporei, quindi non dovrebbe sorprendere che la sindrome di chiari può causare cosi tanti problemi, ma ed è questa la ragione per cui è cosi difficile sui pazienti.
Nota dell´autore: sebbene io non mi sia sottoposto a diagnosi o trattamenti, non ho dubbi sul fatto che soddisferei i criteri della RLS. Alcune notti finisco col scendere dal letto tante, tante volte proprio perché devo muovere le gambe. Ho anche movimenti periodici degli arti che possono essere piuttosto drammatici a volte. Inoltre, ci sono molte notti dove le mie gambe mi fanno terribilmente male. Tuttavia, non ho trovato che tutto questo interrompesse il mio sonno tanto da sentirmi affaticato durante il giorno. Ho avuto a che fare con ciò sin da quando ero bambino, quindi credo che il mio corpo si sia adattato.

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(2)/Chiari%20&%20Restless%20Leg%20Syndrome%206(2).asp