Ho partecipato al "corso di aggiornamento sindrome di Chiari I" a Torino nei giorni 12 e 13 febbraio, innanzitutto ringrazio pubblicamente gli organizzatori ed in particolare il Dr. Naddeo per avermi permesso di partecipare visto che sono "solo" un genitore.

Mi rincresce non essermi presentata anche nelle vesti ufficiali di consigliere di Aima-child ma non essendo stata la ns. associazione ufficialmente invitata non mi sembrava il caso di sottolinearlo in quella occasione generando probabilmente solo polemiche sterili.

Il nostro obiettivo è stato comunque raggiunto: era presente una
di noi e sono stati presi dei primi contatti con alcuni medici con cui varrà
la pena di collaborare, spero in un breve futuro.

Il primo intervento è stato della:

Dr.ssa: P. Ciaramitaro che dopo una prima parte dedicata all'inquadramento nel SSN della patologia ha illustrato il progetto del
consorzio di medici organizzato a Torino con finalità di didattica informativa (verso medici di base, pediatri..) , organizzativa e di ricerca. Il loro progetto prevede una multidisciplinarietà nell'approccio al malato di Chiari che prevede il neurologo, il neurochirurgo, il fisiatra, il foniatra,
l'algologo ecc. E' un progetto molto importante, noi tutti sappiamo quanto sarebbe utile.

Non so quanto e come venga apllicato nella realtà, nella mia esperienza personale è stato applicato solo in piccola parte (alla visita di mia figlia erano presenti neurologo e neurochirurgo) e successivamente il caso di mia figlia è stato sottoposto a discussione collegiale: ma dov'era il paziente? come fa ad es. l'algologo ha valutare il dolore se non vede il paziente?
Il limite del progetto secondo me è che il paziente non è al centro della
multidisciplinarietà mentre è fondamentale che lo sia.

La dr.ssa ha comunque il merito secondo me di aver indicato la strada giusta: proprio per la moltitudine dei sintomi che il malati di Chiari accusano la collaborazione tra i diversi specialisti non può e non deve mancare.

Altro punto importante che è stato sottolinato è che i medici devono migliorare la collaborazione con le associazioni (piccola polemica: magari inviatandole tutte?) e penso che già solo il fatto che questo pensiero venga espresso da un medico tra medici ci deve far riflettere sulla responsabilità che ci stiamo assumendo.

Il secondo intervento riguardava l'epidemiologia inquadramento nosologico e se tutta la parte riguardante la definizione di Chiari I II III IV mi ha riservato poche sorprese ( a parte la scoperta che oltre alla Chiari 0 , ectopia delle tonsille inferiore ai 3 mm e sintomatica, c'è anche la Chiari 1,5,che se non ho capito male è una Chiari II senza però mielinocele, e la Chiari acquisita dopo traumi o tumori) poichè oramai noi tutti le conosciamo , ciò su cui dobbiamo davvero fermarci a riflettere è che :

-l'incidenza della malattia è completamente sconosciuta
-la storia naturale della Chiari non è assolutamente prevedibile
-ipotesi di sviluppo non ci sono
-perchè le tonsille erniano verso il basso ?
- molte ipotesi : ancoraggio? non è così sicuro, ci sono casi di midollo ancorato senza l'erniazione delle tonsille
-lo scivolamento?
-per perdita di liquor?
-perchè spinte in fuori dall'idrocefalo quando è presente?
-quali sono i meccanismi di sviluppo?
-traumi?
-infezioni?

Purtroppo a tutte queste domande non ci sono risposte certe.

A questo punto della seduta, con mia sorpresa, è stato presentato l'Iing. Carlo Celada presidente di AISMAC, che ha avuto la possibilità a differenza nostra di presentare l'associazione e un libro tradotto in Italiano in vendita ad offerta libera on line sul sito dell'associazione :www.aismac.org dal titolo "CHIARIBOOK" con tutte le indicazioni su un primo approccio alla malattia per i malati e i loro famigliari.

Il terzo e quarto intervento hanno affrontato la patogenesi e il quadro clinico .
La chiari è una malformazione dove si ha una fossa cranica posteriore di volume ridotto, una discesa delle tonsille , inginocchiamento del midollo allungato, è associata spesso ad altre anomalie , a scogliosi , ma soprattutto dove vi è una compressione degli spazi liquorali e un'alterazione del flusso liquorale.

E' una sindrome perchè è letteralmente incontro di disturbi, la malformazione da sola non è una sindrome se asintomatica.

Tipiche le variabilità che riguardano la patogenesi, clinica e
prognosi.Non conosciamo i fattori scatenanti: attività sportiva? postura ?
Colpo di tosse ?
Sono importanti : l'approccio multidisciplinare e il follow-up.

Non vi elenco i sintomi visto che li conosciamo così bene e così da vicino.
Intervento interessante è stato anche quello che trattava la diagnostica per immagini: sappiamo bene che l'esame più completo è la risonanza magnetica mentre la tac , la radiografia e la mielografia sono meno importanti ma complementari.

Altro esame importante è US diagnosi fetale anche se sono stati presentati casi in cui il feto non presentava la Chiari e all'età di 3 mesi vi era poi la discesa delle tonsille.
E' esperienza degli ultimi anni il riscontro occasionale di Chiari mentre si esegue una risonanza per tutt'altro problema: come comportarsi?

Dopo una discussione animata pare debba prevalere il buon senso: etichettare una malformazione di Chiari dove il paziente è completamente asintomatico è forse esagerato, si genera lo sgomento nel malato e nei famigliari e si rschia di ospedalizzare un non malato.

Forse sarebbe meglio parlare in questi casi di anomalia di Chiari , riferendosi quindi ad un'anomalia malformativa da tenere sotto controllo ma non ad una patologia visto che mancano i sintomi.

La discussione su questo punto è stata molto vivace e i pareri discordanti: bisogna porre dei limiti nella vita dopo che si riscontra questa anomalia? E' bene interrompere quelle attività sportive più a rischio di traumi?

Molto interesante anche la sezione dedicata all'idrocefalo e sindrome di Chiari dove non è ancora chiaro quale delle due patologie sia causa dell'altra.
E' stato presentato anche un lavoro sull'associazione della Chiari ad un conflittto neurovascolare come la nevralgia del trigemino e come questa
associazione ci sia solo nell'adulto e mai nel bambino.

Unico dato certo della giornata è che patogenesi e trattamento sono molto controversi.

La seconda giornata è stata dedicata alla neurochirurgia nel bambino e nell'adulto : non è stato semplice per me seguire i vari interventi vuoi perchè erano molto tecnici e vuoi perchè vedere nello specifico un intervento al cervello pensando che l'hanno fatto su mia fliglia...comunque ho retto bene e sono riuscita a seguire anche le varie discussioni: quanta confusione! se noi siamo confusi di fronte alla patologia, consolatevi: lo sono anche i neurochirurghi , solo che ci sono quelli sufficientemente intelligenti e umili per ammetterlo pubblicamente e quelli che comunque si ritengono nel giusto senza forse farsi troppe domande!

Non sto a elencarvi quanti e quali tipologie di intervento ci siano , vi basti
sapere che i pareri sono completamente discordi.Mi ha fatto però immensamente piacere vedere neurochirurghi anche famosi mettersi in gioco, porsi delle domenda e cercare di darsi delle risposte, ammettere anche la propria ignoranza di fronte ad una patologia ancora sconosciuta : penso, sono convinta, che questi medici siano il nostro futuro.

Con Simona abbiamo già preso accordi per
contattarli e presentarci e vi assicuro che io sarò la prima disponbile a
collaborare perchè davvero senza il confronto e senza la collaborazione non arriveremo da nessuna parte!

Ero molto spaventata e avevo mille timori nel partecipare a questo corso che poi era a tutti gli effetti un convegno, ma ora sono davvero contenta di avere partecipato , se non altro ho avuto modo di approffondire la conoscenza della Chiari e spero di aver posto delle basi per delle collaborazioni future.

DA PRESIDENTE RINGRAZIO PUBBLICAMENTE MILENA CHE HA VOLUTO CONDIVIDERE CON NOI LA SUA ESPERIENZA E CHE CI PERMESSO DI LEGGERE QUESTA RELAZIONE CHE VERRA' PRESTO AMPLIATA , DA UNA ULTERIORE RELAZIONE

Grazie Milena per il tuo prezioso contributo